朗格汉斯组织细胞增生症治疗及预后

       朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)，通过有效的治疗，部分患者可以治愈，对于更严重的患者，也可以延长其生存时间。以下是朗格汉斯组织细胞增生的一些治疗方法及其预后：

       戒烟 戒烟是首要治疗措施，50％～75％的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。

       2.糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者可经验性应用糖皮质激素。强松的初始剂量是每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减少，连续服用6~12个月。但激素的疗效尚未得到证实。

       3.长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊苷、克拉屈滨等细胞毒药 细胞毒药可用于戒烟后无缓解或对激素治疗无反应的多器官患者。细胞毒药的疗效尚不清楚。

       4.肺移植 终末期PLCH患者伴有严重呼吸衰竭或肺动脉高压，应考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，肺移植仍有可能再次发生PLCH。

       疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50％患者预后良好，部分或完全缓解症状和影像学，30％～40％的PLCH患者病情逐渐持续进展，10％～20％患者症状逐渐严重，如反复气胸、呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续、气胸反复发生、肺外受累、肺弥漫性囊腔变化、肺动脉高压合并。1、2、5年的生存率分别为63.6％、57.2％和53.7％，移植肺脏后20％(8/29例)再发PLCH，吸烟和肺外受累可能是复发的危险因素。

       虽然朗格汉斯组织细胞增生是危险的，但疾病发展迅速。早期发现和早期治疗是关键。即使错过了最佳治疗期，建立治疗的信心和决心，通过医患合作，也可以延长生存时间，实现更满意的治疗目标。