朗格汉斯组织细胞增多症的治疗方法如下。

   

       1、戒烟:戒烟是首要的治疗措施,50%~75%戒烟后6~24个月,患者病情稳定或好转,症状缓解,成像病变部分或完全消失。同时,戒烟还可以降低患肺癌、慢性阻塞性肺病和心脑血管疾病的风险。

   

       2.糖皮质激素:糖皮质激素可用于全身症状、影像学或肺功能恶化的患者。强松的初始剂量是每天0.5mg/kg~1mg/kg,之后逐渐减少,连续服用6~12个月。但激素的疗效尚未得到证实。

   

       三、细胞毒药:长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依赖泊苷、克拉屈滨等细胞毒药可用于戒烟后无缓解或对激素治疗无反应的多器官患者。细胞毒药的疗效尚不清楚。

   

       四、肺移植:终末期PLCH患者伴有严重呼吸衰竭或肺动脉高压,应考虑肺移植。肺移植前,患者必须戒烟;肺移植后,如果患者再次吸烟,肺移植仍有可能再次发生PLCH。

   

 

   

 

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