神经系统副肿瘤综合征有哪些表现及如何诊断？

       1.副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位 脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉。副肿瘤综合征可分为10多种，根据不同受损部位表现为不同的临床症状和体征。副肿瘤综合征可分为：

       (1)涉及中枢神经系统，包括小脑变性(PCD)、脑脊髓炎副肿瘤(PEM)、副肿瘤性斜视性眼阵挛性-肌阵挛(POM)脊髓炎等。

       (2)累及周围神经:罕见、不足1％癌症患者累及周围神经PNS，包括亚急性感觉神经元疾病(SSN)、亚急性运动神经病(SMN)、感觉-运动或自主神经元病等。

       (3)累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、皮炎、多发性肌炎、坏死性肌病等。

       2.副肿瘤综合征的共同临床特征

       (1)大多数病人PNS在肿瘤出现之前，可在几年后发现原发性肿瘤。

       (2)亚急性疾病，症状从几天到几周发展到高峰，然后症状和体征可以固定不变，患者就诊时有严重的功能障碍或劳动能力丧失。

       (3)PNS特征症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等，均表明副肿瘤。除眩晕、复视和共济失调外，小脑变性患者还可出现轻度跖反射伸展。

       (4)脑脊液细胞数量增加，蛋白质和IgG随着水平的提高，电生理检查可以看到相应的周围神经或肌肉病变。

       3.患者血清和CSF与本综合征相关的主要抗体可检测出五种

       (1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

       (2)抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody，APCA)，与生殖系统或妇科肿瘤有关。

       (3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)和副肿瘤斜视眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

       (4)癌症相关性视网膜疾病(CAR)抗体。

       (5)抗电压门控钙通道抗体见LEMS僵人综合征(SMS)病人。前三种抗体具有相当的特异性，可以证明癌症的存在，使医生检查相关器官。

       副肿瘤综合征主要基于患者的临床表现和相关抗体检查。原发性肿瘤前未发现误诊，临床上难以解释持续神经系统症状的患者应断PNS，神经科医生对这种综合征的警惕尤为重要。

       某些PNS患者有特征性表现，如PCD、POM及Lambert-Eaton如果系统检查中没有发现癌症，则应定期复查。脑脊液和电生理检查有助于诊断、血清或CSF特异性自身抗体可诊断PNS并提示潜在的肿瘤性质。