1、副肿瘤病变可累及神经系统的任何部位如脑,脊髓,周围神经,神经-对于肌肉接头和肌肉,副肿瘤综合征可分为10多种,根据不同受损部位表现为不同的临床症状和体征。副肿瘤综合征可分为:

   

       (1)涉及中枢神经系统,包括小脑变性(PCD),脑脊髓炎副肿瘤(PEM),副肿瘤性斜视性眼阵挛性-肌阵挛(POM)脊髓炎等。

   

       (2)累及周围神经:罕见、不足1%癌症患者累及周围神经PNS,包括亚急性感觉神经元疾病(SSN),亚急性运动神经病(SMN),感觉-运动或自主神经元病等。

   

       (3)累及神经-肌肉接头及肌肉:如Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS),皮炎、多发性肌炎、坏死性肌病等。

   

       2.副肿瘤综合征的共同临床特征

   

       (1)大多数患者PNS在肿瘤出现之前,可在几年后发现原发性肿瘤。

   

       (2)亚急性疾病,症状从几天到几周发展到高峰,然后症状和体征可以固定不变,患者就诊时功能障碍严重或劳动能力丧失。

   

       (3)PNS特征症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤,小脑变性患者除眩晕、复视、共济失调外,还可出现轻度跖反射伸展。

   

       (4)脑脊液细胞数量增加,蛋白质和IgG随着水平的提高,电生理检查可以看到相应的周围神经或肌肉病变。

   

       患者血清和CSF与本综合征相关的主要抗体可检测出五种

   

       (1)抗-Hu抗体(抗神经元抗体)与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

   

       (2)抗-Yo抗体是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinjecellantibody,APCA),与生殖系统或妇科肿瘤有关。

   

       (3)抗-Ri抗体(抗神经元骨架蛋白抗体)和副肿瘤斜视眼肌阵挛-与乳腺癌有关的肌阵挛。

   

       (4)癌症相关性视网膜疾病(CAR)抗体。

   

       (5)抗电压门控钙通道抗体见LEMS僵人综合征(SMS)患者,前三种抗体具有相当的特异性,可以证实癌症的存在,使医生检查相关器官。

   

 

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