什么是神经系统副肿瘤综合征？

       神经系统副肿瘤综合征，英文名称paraneoplastic neurological syndromes。它通常发生在一些恶性肿瘤患者身上，是一种由一系列肿瘤引起的神经系统综合性疾病。神经系统副肿瘤综合征通常发生在肿瘤没有转移的情况下病的作用不是肿瘤对组织的直接作用，而是通过远程效应。

       神经系统副肿瘤综合征是由肿瘤通过远程效应引起的神经系统并发症。没有肿瘤转移直接侵犯神经组织，也没有其他原因，如代谢、感染、血管或治疗相关损伤。目前，神经系统副肿瘤综合征的发病机制主要与自身免疫异常有关。神经系统副肿瘤综合征肿瘤异位表达与正常神经元抗原相同的抗原或与抗原相关的分子刺激抗体T淋巴细胞免疫反应，通过分子模拟机制攻击神经系统。副肿瘤综合征常为亚急性进展性病程，部分为急性、慢性进展或复发性缓解性病程。临床上，神经系统副肿瘤综合征涉及广泛的部位，包括大脑皮层、边缘系统、脑干、小脑、颅神经、视网膜、脊髓、周围神经、神经肌肉接头和肌肉。它在周围神经系统中的各种表现给临床诊断带来了巨大的困难。

       早在1888年，Oppenheim第二年，他还描述了一例淋巴肉瘤合并延髓麻痹，认为这是第一个中枢神经系统的隔离效应。Auche(1890)报、胰腺子宫恶性肿瘤合并周围神经病。Guichara(1956)提出了神经系统副肿瘤综合征这一名词。从此后在国内、外陆续有许多文献报道副肿瘤的各种不同的临床类型。神经系统副肿瘤综合征可累及神经系统的任何部位，因此，在临床上会有许多种神经系统副肿瘤综合征的临床表现它可以累及中枢神经系统产生弥漫性灰质脑病小脑变性、癌性脊髓病及边缘系统脑炎等;神经系统副肿瘤综合征可以累及周围神经系统产生多发性神经病、复合性单神经炎;以及累及神经肌肉接头而产生重症肌无力Lambert-Eaton神经性肌强直、皮肌炎/多发性肌炎等肌无力综合征。

       神经系统副肿瘤综合征只能涉及单一神经或肌肉结构，如小脑浦肯野细胞肌肉胆碱突触、单一临床表现，前者表现为小脑共济障碍后肌肉无力综合征，神经系统副肿瘤综合征临床症状往往不单独，但与其他神经系统副肿瘤综合征症状重叠有时临床表现为单独的神经系统损伤，但其病理变化较广泛，但仍以结构损伤症状为主要突出表现。

       神经系统副肿瘤综合征的临床表现不同于一般肿瘤引起的病变，临床上应注意区分。神经系统副肿瘤综合征对患者身体的损害一般较早，其影响往往比肿瘤本身更严重，因此必须高度重视神经系统副肿瘤综合征，积极治疗。