发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1.原发性痛风在中国过去被认为是罕见的,但近年来,由于营养条件的改善、平均寿命的延长和对疾病的关注,发现了更多。患病率随着年龄的增长而增加,这在男性中更为常见,男性和女性的比例约为20∶1.女性很少发病,如果发生,大部分发生在绝经后。国外报告的许多病例都有阳性家族史,主要是常染色体遗传和少数伴随遗传。脑力劳动者和经济营养良好的阶级发病率较高。痛风病程较长。未涉及肾脏的人在有效预防和控制后预后良好。一般来说,它不会影响他们的使用寿命,可以像正常人一样工作和生活。但如果预防和控制不当,不仅急性发作疼痛大,而且容易导致关节畸形、肾结石、肾损伤等严重后果,肾功能不全的预后较差。
痛风患者的自然病程和临床表现大致可分为以下高尿酸血症期、急性痛风关节炎发作期、痛风发作间隙期(inter-critical gout),慢性痛风石性关节炎(chronic tophaceous)。
1)急性痛风性关节炎是原发性痛风最常见的首发症状,发生在下肢关节,典型的突然发作,患者可以在床上睡觉时非常健康,但在半夜因脚痛醒来,几小时内症状发展到高峰,关节及周围软组织出现明显的肿胀和疼痛,疼痛非常剧烈,甚至无法忍受床上用品的覆盖。当大关节受累时,会有关节渗出物。并可伴有头痛、发烧、白细胞增加等全身症状。大多数患者在发病前没有前驱症状,但有些患者在发病前有疲劳、全身不适、局部关节刺痛等前兆。超过一半的患者从脚趾开始,在整个过程中约有90人%;患者的脚趾受到影响。跖趾、踝关节、膝关节、手指、手腕、肘关节也是易发部位,而肩关节、髋关节、脊柱等关节则较少发生。第一次发病往往只影响单个关节,反复发作会增加受影响的关节。它可以在四季发生,但在春季和秋季更常见。大多数患者在半夜起床。局部关节损伤,如脚扭伤、穿紧鞋多走路和手术、饱餐饮酒、过度疲劳、冷湿感染等可能是诱发因素。
2)无症状高尿酸血症 血清尿酸盐浓度随年龄增加,性别差异,儿童男女平均3.6mg%.性成熟期后,男性高于女性约1mg%;女性绝经后更接近,男性发育年龄后可发生高尿酸血症,女性更年期后常发生高尿酸血症。许多高尿酸血症患者可以终生无症状,称为无症状高尿酸血症,只有在关节炎发生时才称为痛风。血清尿酸盐浓度越高,时间越长,痛风和尿路结石的几率就越大。痛风的发病年龄在40岁左右达到峰值。
痛风发作持续数天至数周可自然缓解,关节活动可完全恢复,仅留下炎症区皮肤色泽改变等痕迹,而后出现无症状阶段,即所谓间隙期,历时自然月、数年甚至十余年,多数病人于一年内复发,此后每年发作数次或数年发一次,偶有终生仅发作一次者,相当一部分病人有越发越频的趋势,受累关节也越来越多,引起慢性关节炎及关节畸形,只有极少数病人自初次发作后没有间隙期,直接延续发展到慢性关节炎。
(3)痛风石和慢性关节炎在未经治疗的患者中,尿酸盐在关节内沉积增多,炎症反复发作进入慢性阶段,不能完全消失,导致关节骨质侵蚀缺损和周围组织纤维化,导致关节僵硬畸形,活动受限。在慢性病变的基础上,急性炎症仍可反复发作,使病变越来越严重,畸形越来越明显,严重影响关节功能。个别患者急性期症状轻微不典型,关节畸形后发现。少数慢性关节炎会影响全身关节,包括肩膀、臀部和其他大关节和脊柱。此外,尿酸盐晶体可沉积在关节附近的肌腱、腱鞘和皮肤结缔组织中,形成黄白色、不同大小的隆起赘生物,即所谓的痛风结节(或痛风石),可小如芝麻、大如鸡蛋或更大,常发生在耳轮、前臂伸面、跖趾、手指、肘部等。,但不涉及肝、脾、肺、中枢神经系统(图2、3)。结节初起质地柔软,但随着纤维细菌感染的发生,尿酸盐在关节附近会越来越来越硬。不易愈合。痛风结节的发生与病期和血尿酸盐的增加有关。一般文献报告血尿酸盐为8mg/dl以下者,90%;患者无痛风结节,血尿酸盐浓度超过9mg/dl者,50%;痛风结节,病程越长,痛风结节的几率就越大。短期质软结节限制嘌呤饮食,使用降尿酸药物可逐渐缩小甚至消失,但由于纤维增生,长期质硬结节不易消失。
(4)约1/3的痛风患者在肾脏病变临床上经历时间较长,表现为三种形式:
1).痛风肾病尿酸盐晶体沉积在肾组织引起间质性肾炎,早期只有蛋白尿和显微镜血尿,间隙,容易遗漏,随着病程的进展,蛋白尿持续,肾功能特别是浓缩功能损伤,夜尿增多,尿比例低,病情进一步发展,最终从慢性氮血症发展到尿毒症组。过去大约有17个%~25%;痛风患者死于肾功能衰竭。所谓痛风肾病,由于痛风患者常伴有高血压、动脉硬化、肾结石、尿路感染等疾病,可能是综合因素的结果。
2).急性肾功能衰竭 急性肾功能衰竭症状是由于大量尿酸晶体广泛阻塞肾小管腔,导致尿流梗阻。此时,如果积极治疗,如多喝水、碱性药物、降低血尿酸等,疾病往往是可以恢复的。
3).尿路结石 原发性痛风患者约200人%~25%;并发性尿酸性尿路结石,部分患者肾结石症状早于关节炎发作。继发性高尿酸血症患者尿路结石的发病率较高。小沉淀结石可随尿液排出,无症状,较大的患者常引起肾绞痛、血尿和尿路感染。纯尿酸结石可以使用X线穿过而不显影,但混合钙盐较多的人可以在尿路平片上找到。
痛风患者常伴有高血压、高脂血症、动脉硬化、冠心病和糖尿病(Ⅱ类型)。在老年患者死亡的原因中,心血管因素远远超过肾功能不全的因素。痛风与上述疾病之间的关系一般认为没有直接的因果关系,但可能与肥胖、饮食、饮酒等常见因素有关。限制饮食和减肥通常可以控制高尿酸血症、糖尿病、高血压和高脂血症。
2.继发性痛风主要发生在急性和慢性白血病、红细胞增多、多发性骨髓瘤、溶血性贫血、淋巴瘤和各种癌症化疗等骨髓增生性疾病中。或在肾病、高血压、动脉硬化晚期,由于肾功能衰竭和尿酸排泄困难,血尿酸增加。继发性痛风患者的血尿酸浓度往往高于原发性患者,尿路结石的发生率也很高,但由于病程不可能很长,关节症状不像原发性患者那样典型,往往被原发性疾病所掩盖,不易发现。由于大多数患者病情垂危,寿命短,各种慢性期相对罕见。此外,药原性高尿酸血症通常发生在使用噻嗪类利尿剂和利尿酸、速尿剂和醋氮酰胺时。水杨酸钠在大剂量时有利尿酸作用,在小剂量时抑制肾小管尿酸排泄,使血尿酸增加。慢性铅中毒可发生肾损伤和痛风。
青少年和儿童痛风是罕见的疾病,葡萄糖-6磷酸酶缺乏导致血糖降低,增加糖原分解,产生过多乳酸,抑制肾小管尿酸排泄,增加核苷酸消耗和嘌呤合成,导致高尿酸血症。患者主要表现为发作性低血糖。Lesch-Nyhan由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转换酶(HGPRT)缺乏导致尿酸合成增加,尿酸血症明显高。这种疾病发生在男性和儿童一岁以下。常有脑瘫、智力丧失、舞蹈病徐动症和原发性痛风。轻度患者常发生在青少年时期,无残疾体征。当痛风症状出现时,应始终注意。患者尿液中有大量尿酸排出,尿酸结石常为首见症状,神经系统仅见于20%;病人只有轻度脊髓-小脑运动失调。
中年以上男性脚趾、跖骨、脚踝、膝、脚踝、膝盖等单关节肿胀疼痛,伴血尿酸盐增加,即应考虑痛风的可能性,滑囊检查发现尿酸盐晶体可确定诊断。一般的诊断并不难。