发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
(一)病因
血管瘤通常来自粘膜下血管或淋巴管,也可来自浆膜下血管。
(二)发病机制
1.好发部位 小肠血管瘤90%发生在空回肠,其中空肠最多,约为48.2%,其次为回肠(41.6%),十二指肠血管瘤仅8%~10%。
2.病理 血管瘤多为小息肉状肿瘤,突出或悬垂在肠腔内,也可生长在肠周围,呈红色或紫色,柔软可压缩肿瘤。大多数是单发,或多发,有限或弥漫性分布。肿瘤大小不同,可以小到1cm在内侵犯一段肠环超过30cm长度。真正的血管瘤孤立、边界清晰、无包膜、由血管组成的肿块,主要是毛细血管和薄壁静脉,动脉也可见。
(1)一般形态:肿瘤形态极不一致,一般标本有三种形式:①多发性静脉扩张主要分散在粘膜下层1cm以下肿块;②限息肉型;③病变形态多样化,肠壁范围广,不限于一个地方。
(2)组织形态:组织学上小肠血管瘤可分为毛细血管瘤,海绵状血管瘤,混合型血管瘤及血管扩张症四类。
①毛细血管瘤:由增生性毛细血管组成,具有渗透性生长,可炉灶或广泛分布在受影响的肠壁上。肉眼看不到包膜,肠粘膜呈蘑菇状突起,叶状鲜红色斑块,或仅为紫色斑块。许多小叶血管丛也可以通过大血管延伸到无数小血管中,形成,如增生的肉芽组织。
②海绵状血管瘤:与毛细血管瘤的区别仅在于血管腔的大小。该肿瘤由扩张的血窦组成。切开肿瘤组织时,可以看到不同大小的血窦。间隔很薄,就像海绵一样。它通常是多发性的。
③混合血管瘤:上述两种变化并存。
④多发性血管扩张:多发性血管瘤是发生在不同肠段的多发性病变,称为肠血管瘤(angiomatosis),最常见的类型是多发性静脉扩张(multiplephlebectasia),肠壁小静脉曲张为海绵状结构,病变直径多小于5cm,大量散发于肠内。多发性血管瘤病变常较广泛,多与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osier-Weber-Rendu综合征)是一种常染色体显性遗传疾病,是一种涉及全身和粘膜的血管异常疾病。多发性血管扩张可在小肠粘膜下形成,是由毛细血管和小静脉扩张引起的。
大血管瘤可引起肠环形狭窄;血管瘤表面粘膜常形成溃疡,导致消化道出血;肠外血管瘤并不少见。小肠血管瘤患者可在肝脏和皮肤上发现血管瘤。性腺发育不良(Turner小肠血管瘤常伴有结节性硬化等疾病。