当一侧副神经脊髓支的单独损伤或脊髓核损伤时，同侧胸锁乳突肌和斜方肌瘫痪并萎缩。由于对侧胸锁乳突肌的优势，下巴在平静时转向受影响侧，而受影响侧肩下垂，肩胛骨位置偏斜，肌肉萎缩。由于肩胛骨移位，臂丛神经被慢性拉伸，受影响侧上肢的上升和外展受到限制。在后期，由于疤痕刺激，可能会出现痉挛性挛缩（斜颈）畸形。当双侧损伤时，患者的头部和颈部向后倾斜和前屈。颅底骨折或枪弹损伤引起的副神经损伤、颈静脉孔区病变、枕骨孔区病变、脑桥小脑角大病变、颅底广泛病变引起的副神经损伤和延髓核瘫通常与后脑神经和其他脑神经损伤同时发生。当脑干核麻痹时，脑神经损伤通常是多组和双侧的。
1.定位诊断
(1)副神经脊髓支颈损伤诊断:颈部手术后肩膀不适、虚弱或疼痛、耸肩困难、肩膀抬起90°下面，肩部下垂，有牵拉感，斜方肌萎缩，其他肌肉力量和感觉正常。肌电图检查斜方肌和胸锁乳突肌功能异常。
(2)副神经颅底区和脑干核损伤的诊断:颅底骨折、颅底肿瘤或其他病变引起的副神经单独损伤极为罕见，一侧后脑神经同时受累，其他脑神经损伤的体征可根据病变的部位和性质合并。脑干病变引起的副神经损伤多为延髓麻痹。CT及MRI影像学检查有助于诊断原发病。
2.在合并损伤的诊断 诊断中，应明确是单纯性副神经损伤还是其他脑神经损伤。如果与后脑神经等脑神经损伤同时发生，可表现为：
(1)Avellis症状组：迷走神经和副神经内侧支损伤。
(2)Jackson症状组：迷走神经、副神经和舌下神经损伤。
(3)Schmidt症状组：迷走和副神经损伤。
(4)Collet-Sicard症状组：舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经麻痹。
(5)颈静脉孔综合征(Vernet症状组):舌咽神经、迷走神经、副神经脑神经麻痹。
(6)其他:脑桥小脑角综合征、枕骨大孔综合征、偏侧颅底综合征(Garcin症候群或Guillain-Garcin综合征、完全型或不完全型)等。
3.发现副神经损伤的原因。
