1.乙酰胆碱受体抗体浓度测定(acetylcholinergic receptor antibody determination) 儿童全身重症肌无力90%血液中抗乙酰胆碱受体抗体的增加大于10nmol/L;眼肌抗体水平低,浓度为0~10nmol/L。发病初期往往为阴性,早期抗体水平与疾病无明显关系。对于重症肌无力眼症状,如果血液中的抗体不高,则多为简单眼型,一般不需要手术治疗;如果很高,可能是全身早期。胸腺切除术越早,疗效越好。因此,乙酰胆碱受体抗体的测定有助于诊断和治疗重症肌无力,并监测免疫抑制药的治疗。

小儿重症肌无力应该做哪些检查?

       2.抗横纹肌抗体检查(antistriomuscular antibody determination) 合并胸腺瘤的重症肌无力儿童,90%抗横纹肌抗体可以测量,但在儿童重症肌无力中,合并胸腺肿瘤很少见到。

       3.肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可进行肌肉活体组织检查。如果神经肌肉接头突触后膜皱褶减少、平坦、突触nAChR如果数量减少,可以确诊MG。

       1.腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙(tensilon)是溴化新斯的明相似物。肌肉注射或静注腾喜龙(新生儿)0.5~1mg,34kg以下儿童2~5mg,34kg以上者5mg)1min,患者常有明显疗效,5min功能消失,肌无力症状恢复如初为阳性。甲基硫酸新斯明肌注射(0.5~1.5mg或0.03~0.04mg/kg)后15min其中,患者症状明显改善,30min最明显的改进,45min后效应逐渐消失。

       腾喜龙试验反应迅速,毒副作用小,但药源困难。

       新斯的明试验0.03~0.04mg/kg(每次新生儿0.1~0.15mg)肌肉注射,比较注射前后半小时肌肉力量的变化,肌肉力量的显著改善有助于MG诊断M-胆碱不良反应(瞳孔扩张、心动过缓、流涎、出汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或在备用肌肉中注射阿托品。观察时间长,容易出现绞痛等副作用,但药源充足。应根据具体情况合理选择。

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       2.肌电图 重复电刺激常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常,波幅和频率逐渐降低。神经重复频率刺激试验和单纤维肌电图检查2~3Hz低频超强电流分别刺激表面、腋窝和尺子神经干燥,记录相应肌肉的复合肌动作电位,即眼轮匝肌、三角肌和小指展肌。例如,刺激后的第四波波幅比第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型。MG阳性率低,单纤维肌电图检测是目前敏感性和准确性最高的电生理检测方法,用于测量同一神经控制的肌纤维电位间隔的延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激感应电刺激可以收缩肌肉。当反复刺激受累的肌肉时,肌肉收缩逐渐减弱,最终消失。肌肉注射喜龙后,可逆转异常电反应。

       3.胸腺成像学检查X射线或CT检查有助于发现是否有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

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