发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
1. 原发病的临床表现因其症状和体征而异。
2.低蛋白血症 血浆白蛋白,γ球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常无IgE)、减少人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白。
3.下肢水肿 由于血浆胶体渗透压降低,液体从毛细血管渗出增加。虽然全身水肿非常罕见,但淋巴管扩张可以看到上肢或面部水肿和(或)单侧水肿。如果只有血清蛋白,白蛋白的减少并不明显,临床症状很少。
4.消化不良 脂肪和糖吸收不良会导致腹泻和脂溶性维生素缺乏。
5.免疫功能降低 淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。
临床上,所有原因不明的低蛋白血症,如能排除肝肾疾病引起的营养不良或消耗性疾病,都应怀疑该疾病;如果伴有胃肠道疾病,应考虑该疾病。该疾病的诊断应包括以下三个方面:
1. 临床表现为水肿和低血浆蛋白。
2.胃肠道蛋白质流失的证据 粪便51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率的测定对胃肠道蛋白质流失的诊断具有重要意义,但其检测方法复杂,临床难以普及。胃肠道蛋白质流失没有简单的临床试验方法。
3.病因诊断 可根据病史、临床表现、必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。