发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种疾病主要发生在大儿童，发病缓慢，往往是由于意外发现脾脏大，引起父母的注意。儿童一般状态良好，无肝病体征。有些儿童早期腹部不适、消化不良、疲劳、苍白、触摸左上腹部肿块（脾脏大）为主要表现。因此，脾脏肿胀是儿童门静脉高压的主要体征。脾脏大多呈中度肿胀，其硬度主要取决于门静脉高压的持续时间。门静脉高压后，产生侧支循环，以确保血液回流到心脏。食管下部和胃底静脉曲张在上支循环中形成，中下痔疮静脉曲张在下部形成。这些曲张的血管经常被食物和粪块摩擦，容易破裂，导致呕吐和粪便血液。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压的危险因素，呕吐血液可发生在儿童的任何年龄，但在2岁以内都很少见。呕吐血液可以是突然的，并有再的倾向。出血常发生在腹部不适或支气管炎后。经常引起咳嗽或肺炎。80～200ml，大量出血脾可在一定程度上收缩，但出血停止后48h内脾肿大可恢复。
1.门脉高压症(portal hypertension)
（1）肝外门脉高压：上消化道症状（呕血、黑便）早；腹水罕见且易消退；脾脏明显肿胀，伴有脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐带病史或脐静脉插管史，无肝炎病史。
(2)肝内型门脉高压:常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血等消化道症状比肝外型晚。这种疾病很常见2～12年间，消化道出血常伴有营养不良。多为顽固性腹水，肝功能异常伴有凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可触及结节；明显脾肿常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断该疾病的主要方法。个别诊断困难的病例需要剖腹手术才能确定。
2.慢性充血性心力衰竭(chronic congestive heart failure) 多见于学龄儿童，长期静脉充血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较为罕见。
3.缩小心包炎(constrictive pericarditis) 慢性缩小心包炎的病例85％脾肿，多为轻度。
4.形成门静脉血栓形成(portal thrombosis) 十分罕见，可分为急性和慢性两型，两型都有脾肿大。急性型常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤之后。其主要临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐、呕血和便血。慢性形成门静脉血栓形成比急性者多见，常见于肝硬化，其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫、侵蚀门静脉。患儿可有腹水、脾肿大和脾功能亢进。本病肝脏极少肿大，以脾肿大为明显，此点可与肝静脉阻塞相区别。脾门静脉造影是诊断本病的主要方法。部分病人经手术探查方能确诊。
5.肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari syndrome) 临床上很少见。中国只报道了少数病例，主要是由血栓形成引起的。原发性罕见，主要是继发性的。分为急性和慢性两种类型。急性类型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝脏大、腹水。除腹痛、肝脏大、消化不良外，慢性类型还有脾脏大、腹水。确定了下腔静脉造影的诊断。该疾病的预后较差。
诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40％或者更多的病例可以得到阳性结果，通常在食道下1/3段，在X在线表现为充盈缺陷阴影或蚯蚓条状。手术前后比较此检查可作为疗效判断指标。
通过皮脾门静脉造影，可以了解儿童肝外门静脉高压门静脉系统堵塞、曲张静脉图像和侧支循环，是一种有价值的检测方法。同时，脾髓压力和门静脉压力也可以测量，有助于选择病因诊断和手术方法。不合作儿童需要在麻醉下进行手术，一般无不良反应。
为了预后和治疗，应进一步寻找病因，区分肝内性或肝外性。
1. 肝内性诊断要点①肝炎病史;②肝脏肿大(或缩小);③肝功能试验呈阳性反应；凝血酶原复合体减少，凝血酶原延长，门静脉循环延长；④腹水;⑤肝脏活检有异常变化。
2. 肝外诊断要点①无肝炎史;②肝脏不大;③肝功能试验正常；④肝活检无异常变化。
