一、门脉高压
1.肝外门脉高压
上消化道症状(呕血、黑便)较早；腹水少见且易消退；脾脏明显肿大，伴有脾功能亢进，可有新生儿败血症、脐病史或脐静脉插管史，无肝炎史。
2.肝内型门脉高压
常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄、呕血、便血等消化道症状。2～12年间，消化道出血常伴有营养不良，多为顽固性腹水，肝功能异常伴有凝血功能障碍，肝大或缩小，质地硬可触及结节；明显脾肿常伴有脾功能亢进，门静脉造影是诊断疾病的主要方法，个别诊断困难，需要剖腹手术才能确定诊断。
二、慢性充血性心力衰竭
常见于学龄儿童，长期静脉充血致心源性肝硬化可导致脾肿大，但较为罕见。
三、缩小心包炎
慢性缩窄性心包炎病例85％脾肿，多为轻度。
四、门静脉血栓形成
非常罕见，可分为急性和慢性两种类型，两种类型都有脾肿大，急性类型通常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤，其主要临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐、呕吐、血便、慢性门静脉血栓形成比急性患者更常见，常见于肝硬化，其次是肝癌或腹腔其他器官压迫，侵蚀门静脉，儿童可有腹水、脾肿大、脾功能亢进，肝脏很少肿大，脾肿大明显，这可以不同于肝静脉阻塞，脾静脉造影是诊断该疾病的主要方法，部分患者可通过手术检查进行诊断。
五、肝静脉阻塞综合征
临床罕见，国内只报道少数病例，多由血栓形成引起，原发性罕见，多为继发性，分为急性和慢性，急性主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝、腹水、慢性除腹痛、肝、消化不良、脾、腹水、下腔静脉造影诊断，疾病预后差。
