发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.症状 HCM患者临床表现的决定因素在于跨流出道压力阶差的大小和是否存在室腔梗阻。大多数患者无症状或只有轻度症状，非梗阻症状较轻，潜在梗阻较重，梗阻症状最重。
(1)劳动性呼吸困难:多为HCM病人最常见的主诉之一。90％老年患者在疲劳和运动后气短更为明显。31％患者夜间阵发性呼吸困难。与左房适应性下降、舒张末期压力、左房压升高、肺充血有关。晚期患者可出现坐呼吸、疲劳、心悸等症状。
(2)心绞痛:70％～80％患者常出现非典型心绞痛，但持续时间长，程度轻，硝酸甘油无法缓解。由于心肌需氧量增加，冠状动脉供血相对不足，心肌缺血长期发生。
(3)晕厥：30％～35％患者可能会突然站立或运动后晕厥，这可以自行缓解，这可能是患者唯一的主诉。大约三分之一的患者有频繁的晕厥迹象或晕厥，这可以在一段时间内自行缓解。体育活动或情绪兴奋通常可以诱发。可能是由于交感神经兴奋，左室收缩力增加加张力期充盈不良，跨流出道压力阶差增加，心脏出血量减少，身体循环和脑动脉供血不足引起的晕厥。此外，复杂的室性期前收缩、室性心动过速、快速房颤也会导致血流动力学的快速变化和晕厥。
(4)猝死:HCM猝死率高，患者通常无症状，在平静或轻微活动后突然死亡。或者在剧烈活动后心脏骤停。猝死的原因主要是由流出道阻塞引起的。近年来，人们认为猝死与严重的室性心律失常密切相关。猝死主要是由室性心动过速和室颤引起的。猝死的高危因素有：晕厥和猝死家族史，心室肥厚明显扩散，电生理检查可诱发室速或室速。
(5)心力衰竭:HCM由于心肌纤维化、梗死、收缩和舒张功能障碍，7％～15％患者可出现心力衰竭。充血性心力衰竭的症状和体征，如气急、心悸、不能平躺、肝肿、下肢水肿等。
2.中晚期喷射性杂音是心前区粗糙收缩最常见的。位于胸骨左缘3～5肋间区或心间区伴有震颤。放散到胸骨边缘、腹部和心尖。噪音的响度和持续时间随不同条件而变化:①心肌收缩力增强，后负荷降低，室内压差增大，杂音增强。②卧位、蹲、应用去甲肾上腺素和β受体阻滞剂时，心肌收缩力减弱，前后负荷增加时，室内压差减小，噪音减弱。由于左心房和左室的增大，心尖搏动向左下移动，与随后的收缩期出血阻塞相结合“二重”或“三重”跳动。心界明显扩大，能闻到第三、第四心音。大约三分之一的患者有第二个声音分裂。一半的患者在心尖可以闻到二尖瓣反流收缩期的噪音。少数患者由于左室舒张功能差，舒张压升高导致二尖瓣开放缓慢，导致舒张中期吹风噪音。由于室间隔增厚，主动脉瓣环倾斜，部分患者也能听到主动脉瓣区舒张的早期噪音。
根据患者的临床症状、体征、心电图和超声心动图，HCM一般来说，诊断并不困难。如果上述检查仍不能确诊，可以进行心血管造影和心导管血流动力学检查。这种疾病在老年人中相对罕见诊和误诊。
