发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
晚期肝充血时肝功能异常。
1.大多数心电图 HCM患者均有心电图异常。左心室肥厚和劳损是最常见的表现，ST-T改变明显，T波有时类似“冠状T”，心前区导联V5若有宽而倒置T波(>10mm)可能是心尖肥厚的指征。30％～50％患者有异常Q波，常见于Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2、V5、V6导联，Q深而窄，常<0.03～0.04s，在出现Q波的同一导联T波直立，有时很难区分心肌梗死。Q波的产生机制可能与心肌排列紊乱、纤维变性和心电活动传导方式异常有关。有时可见P波的变化反映了左房的扩大。此外，还可以看到各种心律失常，如室上心动过速、多型室早、心房纤颤、左右支传导阻滞、室内传导阻滞等。<0.03～0.04s，在出现Q波的同一导联T波直立，有时与心肌梗死难以区别。异常Q波的产生机制可能与心肌排列紊乱、纤维化变性及心电活动传导途径异常有关。有时可见P波改变，反应左房扩大。此外，可见各种心律失常，如室上性心动过速、多型性室早、心房纤颤、左、右束支传导阻滞、房内传导阻滞等。
2.超声心动图 超声心动图无创诊断HCM最好的方法不仅可以确定诊断，还可以HCM分型。其主要阳性表现如下:
(1)室间隔肥厚和运动异常:多为不对称肥厚，成人厚度多为15mm以上室间隔与左室厚度的比例>1.3～1.5(正常=1.03±0.07)，室间隔运动范围和收缩期增厚率降低。心室腔变小，中间间隔肥厚者可见左室中间收缩期闭锁，而心腔长轴缩短，心尖闭锁为心尖HCM特征。正常部位心肌运动正常或补偿增强。
(2)左室流出道狭窄:正常左室流出道宽度为2.0～2.5cm，由于室间隔肥厚，二尖瓣前叶体在收缩期前向运动，使左室流出道狭窄<2.0cm。<2.0cm。
（3）二尖瓣收缩前运动：由于室间间隔不对称肥厚，特别是主动脉瓣下肥厚，心腔变小，乳头肌位置靠近室间间隔，二尖瓣叶相对过长。在心室收缩期，血流迅速通过狭窄的流出，形成相对较低的压力区域，使二尖瓣前叶向低压左室流出，导致流出狭窄或堵塞。老年患者可以看到二尖瓣环钙化。
(4)主动脉瓣收缩中期提前关闭:收缩末期二尖瓣开放，心室等容舒张时间延长，EF斜率明显下降，心室肌顺应性下降。
(5)舒张初期二尖瓣开放:前叶再次接触室间隔，整个舒张期二尖瓣前叶与室间隔的距离比正常人小。
超声心动图可见二尖瓣E峰降低，EF斜率下降，二尖瓣前叶收缩期CD向室间隔呈弓形隆起，称为SAM征兵。减少回心血量或增加心肌收缩力的方法，如服用硝酸甘油或注射多巴酚丁胺，可使用SAM征明显增强。
3.X线检查 胸片大多有明显的心影增大，主要是左室，左室和右室增大并不少见。有时可以看到心脏钙化炉，主动脉增宽不明显。肺充血和间质性肺水肿可见心力衰竭。
4. 心血管造影HCM主动脉瓣下可显示左室腔缩小变形S狭窄，心室壁增厚，时间间隔不规则增厚突入心腔，左房也可同时显影，乳头肌可肥大。
5.磁共振成像(MRI) 磁共振成像检查可从形态、功能、组织特征和代谢等方面诊断本病。MRI左心室内膜表面、心外膜表面、心包腔及周围脂肪组织可清晰区分，可准确测量心肌厚度和增厚心肌的分布范围和部位，观察心肌收缩期的增厚程度。
6.心内膜心肌活检 荧光免疫法发现，儿茶酚胺含量增加，组织学检查肥厚心肌排列紊乱可见奇怪的肥大心肌细胞。并且有典型的排列紊乱的迹象。
7.基因检查分析HCM对家庭患者成员进行基因检查，如β-MHC分析突变基因可能会发现家族性HCM的隐性患者，也有利于患者本人的诊断。
8.超声心动图分类
(1)按血流动力学分类:
①梗阻型:室间隔明显增厚，尤其是室间隔前上部明显阻碍左室出道，左心室后壁常有补偿性肥厚，左心室中部与主动脉瓣血流速度增快，压差增大，收缩末期达到峰值。
②非梗阻型：室间隔明显较厚，但左室出道无明显狭窄，左室出道与室腔无压差，左室后壁无补偿增厚。
(2)按肥厚部位分类:
①不对称室间隔肥厚：除室间隔肥厚外，无流出道狭窄，左心室后壁无补偿增厚，左心室后壁及其他部位左心室壁厚度正常，或补偿增强，肥厚部位运动明显减弱或消失。
②主动脉瓣下肥厚：室间隔明显肥厚，基部增厚突入左心室流出道，致使左室流出道狭窄或梗阻，左室后壁代偿性增厚。
③心尖肥厚:心室壁下1/3心尖明显肥厚，室间隔基部可能正常，心尖室腔变小，出现裂缝甚至闭塞。从左心室的短轴面可以看出，室间隔后部和左心室后壁增厚，突出心腔，室壁运动不协调。
