发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
临床表现为急性期或慢性期,眶内一种组织同时受累,或多种组织同时受累。
与眶内组织炎性水肿和细胞浸润有关的主要症状和体征:
1.突出眼球和移位 大多数患者都有这种迹象。眶内组织水肿、肿块形成、眼外肌肉肿胀可增加眶内体积。泪腺炎或肌炎很常见,因为组织挤压,眼球突出,伴有眼球移位。
2.水肿与充血 炎性假肿瘤的基本组织病理变化为组织水肿和炎细胞浸润。由于眶内压升高,血液循环障碍加重了组织水肿。因此,除结膜充血水肿外,主要伴有眼睑肿胀。特别是病变位于眶前,水肿和充血更为明显。严重的结膜充血水肿可突出眼睑裂纹,长期脱落,导致结膜粗糙、侵蚀和坏死。泪腺炎水肿主要位于上眼睑外侧,上眼睑边缘为S形状,眼睑裂变形。
3.眼球运动障碍及复视 肉芽肿和肌炎常见的眼球运动障碍约占1/2。纤维硬化明显影响眼球运动,往往是多向运动障碍,甚至眼球固定。眼睛视力好的时候,会有复视。泪腺炎假肿瘤对眼外肌影响不大,只表现为轻度眼外运动有限。
4.眶内接触肿块 病变位于眶前,经常触摸肿块,可触摸眶上下,边界清晰,可推动。它是圆形或结节,可以是一个或多个,中等硬度或硬度。有些肿块需要迫使肿块在压迫眼睛时向前移动。
5.眶周疼痛 约l/3患者有自发性疼痛。其发生与眶内组织水肿、肿块形成、眶内压升高、炎症影响眶骨膜有关。硬化性炎性假肿瘤更为常见。
6.视力下降 当炎症影响视神经或眶尖炎性肿块压迫视神经时,视力就会下降。纤维硬化严重损害视力,甚至黑色。早期眼底变化,视盘水肿;晚期视神经萎缩。
假眼眶炎肿瘤具有炎症性疾病和肿瘤性疾病的特点,临床表现多样,只能在图像检查的支持下进行诊断。少数病例仅在组织病理学的支持下进行诊断。
急性炎性假肿瘤易于诊断,如眼睑结膜充血、眼球突出和复视。但对于慢性或亚急性病例,很难诊断简单的眼部体征和症状,应进行辅助检查,以帮助诊断。在困难病例中,CT扫描在诊断中起着决定性的作用。CT不同的组织可分为五类。
如CT检查后仍无法诊断。对于此类疑难病例,应开眶手术取出组织进行病理诊断。病变深、手术损伤大的患者应在CT在检查的指导下,进行眼眶穿刺、细胞学检查、吸出或切割部位组织,阳性率高,但部分(约10%)阴性病例,尤其是慢性炎性假肿瘤,多为纤维化病变,检查率低,不适合眼眶穿刺吸出活检。
除常规组织病理学检查外,还可用于电子显微镜检查和免疫组织化学检查L26、UCHLl、κ、λ聚合酶链反应(PCR)。电子显微镜检查的淋巴细胞核大等细胞,如淋巴细胞核大、细胞质中细胞器少、B淋巴细胞表面有不规则绒毛,T如果淋巴细胞表面光滑,只有T或B淋巴瘤细胞为淋巴瘤;炎性假肿瘤或反应性增生T和B淋巴细胞同时存在。浆细胞富含粗表面内质网。巨噬细胞吞下细胞碎片、溶酶体和卷曲细胞膜。免疫母细胞大,细胞粗表面内质网短,分散在线粒体和多核糖体中。
免疫组化染色L26阳性为B淋巴细胞,UCHLl阳性为T淋巴细胞;轻链κ、λ表达,单链表达κ或λ,其中一种是阳性患者通常是恶性肿瘤,双轻链表达κ、λ炎性假肿瘤或反应性增生均为阳性。