1.构音困难 为言语表达阶段所包括的各组织结构的损害,或生理过程的失调所造成的言语表达障碍,叫做构音困难。如果言语完全不可能就称为构音不能。

       这组症状的特点是构音运动障碍(即将大脑中的语言变成声音并形成语言的运动功能)。因此,它不包括正确理解和使用单词意思或语言的障碍。它只表现为口语声音难以形成,严重者根本无法发音。

       (1)上运动神经元损伤的构音困难:一侧构音器官接受两侧上运动神经元的控制和控制,包括初级运动皮革中心前后面部区域及其锥体束。因此,对单侧上运动神经元的损伤并不会造成永久性的构音困难。

       当假性延髓麻痹、肌萎缩侧索硬化、中脑肿瘤或血管疾病侵犯两侧大脑脚底时,双侧运动神经元损伤可构音困难。

       这种构音困难的症状是构音肌瘫痪,舌头正常小而硬。言语模糊,尤其是唇音和牙音。上运动神经元构音困难常伴有吞咽困难、饮用水咳嗽和情绪障碍。

       (2)运动神经元损伤的构音困难:舌肌麻痹往往是核损伤引起的构音障碍,舌运动有限,发音缓慢和混合,然后软腭麻痹和鼻音,当咽喉肌功能因完全损伤而丧失时,完全构音不能。

       核下麻痹引起的构音障碍往往在早期出现软腭局限性损伤、构音困难和鼻音。如果喉返神经麻痹,就会出现声带肌麻痹,早期就会出现声门闭合麻痹。双侧声带麻痹时,声带处于固定位置,呼吸困难时窒息(声门关闭)。声门闭锁肌麻痹时,声门开大,虽然没有呼吸困难,但发音不好。

       感染性多发性神经根炎(Gullain-Barre综合征)可出现面神经麻痹和延髓麻痹,常伴有软腭、咽部麻痹和声带麻痹。舌肌麻痹的人很少。因此,主要表现为发音无力和喉咙障碍。

       (3)大脑基底核损伤的构音困难:主要由锥体外部病变引起的构音器官肌肉张力增加、震颤等因素引起。症状的特点是言语缓慢,说话节奏慢,韵律紊乱,音节快,非常像喃喃自语,经常断裂。常见于肝豆核变性、手足徐动、舞蹈疾病等。Parkison综合征表现为语音低、音节快而不连贯、语音单调、言语重复。

       (4)小脑系统损伤构音困难:又称共济失调构音困难,主要由构音器官肌肉运动不协调或强迫运动引起。主要表现为:

       ①暴发性言语:言语明显延长,声音强度不均匀,往往暴发。患者的声音强度有时很低,有时突然很高,并迅速发出一系列的音节或单词。

       ②吟诗(或分节)语言:它是小脑系统损伤时语言障碍的另一个特征。它是由于语音配置异常,均匀分为许多不连贯的语言阶段,就像背诵旧诗一样。吟诗最常见于小脑蚯蚓损伤和小脑变性疾病。多发性硬化症有10%~15%有这种构音困难的患者。

       诗词、意向性震颤和眼震共同构成经典Charcot三联征。

       (5)肌肉病变引起的构音困难:

       ①重症肌无力:唇、舌、软腭肌无力最强,休息后无法改善。表现为连续说话后语音不清,休息后改善。此外,眼外肌,尤其是提上睑肌,明显较弱,可伴有咀嚼和吞咽困难。上述症状在注射依酚氯铵(腾喜龙)或新斯后消失。

       ②进行性肌营养不良:面肩肱型可出现口轮匝肌萎缩,舌肌偶有萎缩,因此有唇音、舌音构音障碍。

       ③萎缩性肌强直症:面部肌肉和舌肌萎缩、软腭麻痹、口轮匝肌萎缩、构音障碍。有时舌音障碍可能是舌肌张力增加的症状之一。

       2.失语 参与大脑语言阶段的结构损伤或功能障碍会导致失语。它不仅与听觉障碍(语言感觉阶段)无关,而且与语言肌肉(语言表达阶段)的瘫痪或其他运动障碍无关,这难的区别。

       有95%上述人的左脑是语言和语言表达的优势半球。右利手人的右脑是优势半球的人非常罕见,只有在文献中才有案例报告。绝大多数左利手人由于左右半球的病变而表现出一些语言或语言表达障碍,这表明根据患者的个人情况,很难预测左手人大脑半球的主导地位。最能预测语言或语言表达障碍的部分是控制半球区域或大脑外裂纹边缘区域,通常喜欢做技能运动。病变越远,造成语言或语言表达障碍的可能性就越小。由病变引起的语言或语言表达障碍包括一组疾病,统称为失语症。

       (1)语言中心:语言功能极其复杂,不能狭隘地定位在大脑皮层上的位置。临床上很难单靠语言障碍的症状来确定病变的位置,但皮层上的一些区域对语言功能及其某些方面具有重要意义,仍可分为相对区域的各种语言中心。

       有四个主要的语言中心语言感觉中心位于颞上回后,语言运动中心位于额下回后,阅读中心位于顶叶角回,书写中心位于额中回后。语言中心相互关联。

       (2)失语症的临床类型:关于失语症的分类说法不同。目前,它被广泛使用Benson(1979)分类法,兼顾临床特点和病灶定位,科学实用。

       ①外裂周围失语综合征:包括运动性失语、感觉性失语和传导性失语。其共同特点是口头复述困难,病变部位靠近优势半球外裂。

       A.运动性失语(anandia):又称Broca失语症或非流利性失语症。病人不能说话,但他们对别人的话和阅读报纸的理解没有影响。他知道他想说什么,但他不能这么说。重复单词,经常说错,但在病人立即发现错误后,所以他们担心自己说得不好,所以这种病人往往更沉默。有时,虽然病人不能说话,但他能顺利地背诵诗歌、唱歌、计算和咒骂。病变集中在优势侧额下的后皮层或皮层下。

       B.感觉性失语(sensory aphasia):又称Wernicke失语或流利失语,以流利错语和理解障碍为主要特征(必须有复述障碍,难以命名),病变位于左颞顶或颞顶枕区。由于理解演讲的功能早于其他语言功能,感觉语言中心是主要的语言中心,其损伤引起的症状最严重,其他语言中心的功能障碍可以同时发生。虽然运动语言中心仍然保存下来,但语言的正确性已经被破坏,不可避免地会结合运动语言障碍。病人不仅不能理解别人对他说话的内容,而且也不能发现自己说话的错误,所以他们经常担心别人不能理解他的话。病人也喜欢说话,但说话不准确,使用错误的单词,甚至创建新单词,即所谓的流利错误的单词。这种语言的预后通常很差。

       C.传导性失语症:以流畅的自发言语、理解接近正常、复述极其困难为特征。传导性失语症病变的局限性是各种失语症中病变最小的。病变部位可能位于优势半球弓形束(连接语言感觉中心和语言运动中心)。传统的神经系统检查大多没有变化。大多数患者很难命名。阅读检查中有严重的错误。预后一般较好,可恢复到只有命名障碍。

       ②分水岭(边缘带)失语综合征:这种失语症的特点是:失语症无复述障碍或复述相对较好,病变在分水岭区。包括经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语和经皮质混合性失语。

       A.经皮质运动性失语:除复述无障碍外,其特点与运动性失语相似。口语理解好,但患者往往失用严重,判断要慎重。命名有障碍,写作有缺陷,大部分患者右侧偏瘫。病灶多在优势区Broca前部或上部,最具特色的是额下回到中部或前部。

       B.经皮质感觉性失语:除复述外,其他类似感觉性失语。命名、阅读和写作经常出现障碍,病变部位在左侧颞顶分水岭区。

       C.经皮质混合性失语:经皮质运动性失语与经皮质感觉性失语并存。其特点是除口头复述外,所有语言功能异常,病变在优势半球分水岭大病变。

       ③皮质下失语综合征:传统上,典型的失语综合征通常只示纯皮质病变,或皮质和皮质下同时受累,丘脑和基底核对失语不起作用。近年来,通过对这些结构在语言中的作用和对存活病例的深入研究,指出简单的皮质下病变也会导致失语综合征。许多数据表明,皮质下病变引起的失语综合征与所谓的典型失语症不一致。现简要描述如下:

       A.丘脑性失语症:这种失语症的特点是说话少、找单词困难、命名障碍、低音调、独立语言少、不理解复杂命令、阅读和写作障碍、重复好,大多数都有记忆障碍。丘脑失语症的预后一般都很好,可以在几周内恢复,可以留下命名障碍。

       B.底节性失语:病变仅限于壳核、尾核和苍白球区,通常包括内囊。其特点是构音障碍和低音调,可能有错误的语言,口语理解相对较好,可以重复。命名、阅读和写作都有障碍。底节性失语有些类似于经皮质运动性失语,有些类似于经皮质感觉性失语。这些失语通常有偏瘫症状,预后良好。

       ④命名性失语(anomic aphasia):指以命名障碍为唯一或主要症状的失语症,其特点是口语流利。神经系统检查一般无阳性体征,也可有轻度偏瘫。病变位于左颞枕顶结合区。

       ⑤完全失语症:所有语言功能严重受损,口语表达明显有限,但真正的沉默也很少见,通常是单音节。口语理解严重障碍,不能重复、命名、阅读、写作障碍,神经系统体征严重。病变位于左脑中动脉分布区,预后较差。

       ⑥失读(alexia):是指对写作语言理解能力的丧失,可以是完整的,也可以是部分的,常伴有命名性失语,主要是由于优势半球角的回归损伤。

       ⑦失写(agraphia):几乎所有失语患者都有不同程度的失语症,因此可以作为失语症的筛选测试。写作是最难掌握的语言功能,仍然没有令人满意的分类。

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