原发性食管恶性淋巴瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

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       (二)发病机制

       食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理形态（外观）不一致。部分病变呈息肉状肿块，从食管粘膜下突出到食管腔，表面粘膜组织往往正常完整。部分病变呈结节状或半球形向食管腔隆起，食管粘膜组织表面正常，需要与食管平滑肌瘤进行鉴别诊断，避免误诊，因为病理性质、治疗方案和预后完全不同。

       一些食管原发性恶性淋巴瘤可在食管粘膜下浸润生长，沿食管纵轴在粘膜下扩散。有时很难确定肿瘤在手术过程中的上下边界，这给手术切除和治疗带来了困难。肿瘤剖面呈灰色或浅黄色，质地坚实但不硬；肿瘤出血和坏死罕见；肿瘤表面可形成浅溃疡。

       人体其他部位的恶性肿瘤很少通过血液传播或淋巴道转移到食道。然而，食道继发性淋巴瘤更为常见。据文献报道，淋巴瘤患者的尸检数据中有7％涉及食道的病例大多是由纵隔淋巴结引起的，食道粘膜侵入的病例很少。内镜检查很难确定原发性或继发性恶性淋巴瘤。

       与胃肠道其他部位的原发性恶性淋巴瘤一样，食管原发性恶性淋巴瘤的一般病理根据其形态特征分为以下四种基本类型。

       1. 肿瘤位于食管壁内，呈结节状或息肉状向食管腔隆起，有的呈扁平肿块，食管粘膜表面多为正常。肿瘤较大时，表面粘膜可侵蚀或表面溃疡。

       2.溃疡 隆起病变和渗透病变的中心，如果有单发较大的溃疡形成，则称为溃疡型；有些是多发性和较浅的溃疡。大溃疡底部平坦，边缘锐利，表面食管粘膜褶皱中断，呈堤形隆起。溃疡可并发出血甚至食管穿孔，导致纵隔感染甚至脓肿。

       3.浸润性 病变部位食管粘膜局限性或弥漫性浸润性变化：①局限性浸润：表现为食管局部粘膜隆起、增厚或折叠；②弥漫性浸润：肿瘤细胞广泛浸润在食管粘膜下，使食管壁增厚、僵硬、失去弹性，导致食管腔狭窄，患者吞咽困难，高达89％。

       4.结节 食管粘膜表面有多个或弥漫性结节隆起和结节形成，可有较浅的粘膜糜烂。

       一般病理类型为单一食管原发性恶性淋巴瘤，肿瘤细胞浸润在食管粘膜下几乎可见于每个患者。此外，肿瘤的分化程度也会影响一般的病理形态。