小儿血管角质瘤综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       本病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。现有用酶补充疗法，但效果短暂。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cleaving enzyme)它可以降低血液中脑胺三己糖苷的浓度，因此有人报告说，输入正常血浆或白细胞也有一定的疗效。地塞米松有助于缓解急性症状。有些病例通过肾移植治疗，不仅是氮血症，还有其他症状，如感觉异常和皮肤损伤。

       (二)预后

       本病征呈进行性反复发作，最终导致肾衰竭、高血压和心血管疾病。40～50岁左右死亡。