小儿糖原贮积病Ⅰ型治疗前的注意事项

       (一)治疗

       如前所述，本病的病理生理基础是：在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿机制促进了肝糖原分解，导致患儿体内6-磷酸葡萄糖的积累和由此产生的一系列病理生化过程，如乳酸、三酸甘油酯和胆固醇。因此，理论上，任何能保持正常血糖水平的方法都可以阻断这种异常生化过程，缓解临床症状。以前用过门-腔静脉吻合术使肠道吸收的营养物质直接进入体内循环，但对低血糖发作严重的儿童效果不佳。同时，由于吻合口容易闭塞，不适合幼儿。

       自从Folkman1972年首次证实全静脉营养(TPN)自从治疗能够纠正本病的异常生化变化，改善临床症状以来，一种治疗方案被广泛应用于日间多次少量进食和夜间应用鼻饲管连续滴高碳水化合物液。通常是为了维持血糖水平4～5mmol/L合适。这种治疗方法不仅可以消除临床症状，还可以使儿童获得正常的生长发育。为了避免长期鼻饲困难，经常使用4～6口服生玉米淀粉一小时(2g/kg)替代方法，也能取得良好的效果。

       (二)预后

       由于低血糖和酸中毒，未经正确治疗的儿童经常出现身体和智力发育障碍。高尿酸血症患者常在青春期并发痛风。成人心血管疾病、胰腺炎和肝腺瘤（或腺癌）的发病率高于正常人；少数患者可并发进行性肾小球硬化。

       自上述饮食疗法应用以来，许多患者在长期治疗后获得了正常的生长发育。即使他们在成年后停止治疗，也不再有低血糖等症状，但仍有必要进行更长期的跟踪和随访。