发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床诊断方法，X线和病理检查结果是基于，即通过发歧病变中的组织细胞浸润进行普通病理检查。诊断这种疾病的关键是发现郎格罕细胞的组织浸润。因此，应尽可能进行活组织检查。
症状LCH ,皮肤、单骨或多骨损伤、伴有或不伴有尿崩症是有限的；肝、脾、肺、造血系统等器官损伤，或伴有骨、皮肤病变是广泛的。本例患者涉及多系统和多器官LCH。
轻者为孤立无痛性骨病变，重者为广泛的器官浸润，伴有发热和减肥。
(1)皮疹也可以作为皮疹变平，皮疹是各种开头婴儿急性患者的主要症状。皮疹主要分布在躯干、头皮发际和耳朵上，开始为斑丘疹，迅速渗出(类似湿疹可伴有脂溢性皮炎)，可能有出血，然后结痂，安静，最后留下色素白斑，长时间不易消散。每个阶段的皮疹可以同时存在，也可以同时消退，出现皮疹时经常发烧。慢性皮疹可以分散在身体的各个部位，第一个是浅色斑丘疹或疣状结节，消退时中心下沉，有些是深色的，非常像结痂痤疮，最后局部皮肤变薄，有点光或有点头皮屑
(2)骨病变 骨病变在几乎所有的骨病变中都可见LCH对于患者来说，单多为多发性骨病变，主要表现为溶骨损伤。头颅骨病变最常见，其次是下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱，颌骨病变也相当常见。X线平片主要表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨损伤从虫蚀变为巨大缺陷或穿凿变为不规则形状、圆形或椭圆形缺陷，边缘锯齿状。病变边界模糊，常见颅压升高，骨裂缝或交通脑积水，可伴有头痛。但在恢复期，骨边缘逐渐清晰，硬化带出现，骨密度不均匀，骨缺损逐渐减少，最终完全修复无痕迹。其他扁平骨X线路变化：可见肋骨肿胀、粗化、骨释或囊状变化，然后骨吸收、萎缩、变薄。椎体损伤可以变成扁平的椎体，但椎间隙不会变窄，角度畸形很少发生。椎弓形损伤易发生脊神经压迫，少数椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突形和颌体形。
(3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①简单的淋巴结病变，即淋巴结原发性嗜酸细胞肉芽肿；②局限性或局灶性LCH伴有病变，常涉及溶骨损伤或皮肤病变；③全身弥散LCH的一部分。常累及颈部或腹股沟部位的孤立淋巴结，多数患者无发热，少数仅有肿大淋巴结部位疼痛。单纯淋巴结受累，预后多良好。
(4)耳和乳突 LCH外耳炎通常是耳道软组织或骨组织郎格罕细胞增殖和浸润的结果。有时很难区别于弥漫性细菌性耳感染。主要症状包括外耳道脓耳后肿胀和传导性耳聋，CT检查可显示骨和软组织的病变。乳突病变可包括乳突炎、慢性耳炎、胆脂瘤形成和听力丧失。
(5)骨髓 正常情况下，骨髓一般没有LC，甚至侵犯多部分LCH骨髓内也很难看到LC，而LC一旦侵入骨髓，患者可能会出现贫血、白细胞减少和血小板减少，但骨髓功能异常和骨髓LC浸润的数量不成正比。现在骨髓中。LC，不足以做为LCH诊断依据。
(6)胸腺 胸腺是LCH常累及的器官之一。
(7)肺 LCH肺病变可作为全身病变的一部分，也可单独存在，即所谓原发性肺病变LCH。肺部疾病可以在任何年龄发生，但在婴儿中更为常见，表现为呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化。严重者可出现胸部、皮下气肿，易发生呼吸衰竭和死亡。肺功能检查通常表现为限制性损伤。
(8)肝脏 全身弥散性LCH常侵入肝脏，肝脏受累部位主要在肝脏三角形，受累程度可从轻度胆汁沉积到肝门严重组织渗透、肝细胞损伤和胆管受累、肝功能异常、黄疸、低蛋白血症、腹水、凝血酶原延长等，可发展为硬化胆管炎、肝纤维化和肝衰竭。
(9)脾脏 弥散性LCH脾肘肿大常伴有一系或多系血细胞外周血减少。原因可能是脾体积扩大，导致血小板和粒细胞阻滞，而不是损伤增加。阴滞血细胞仍能与外周血细胞达到动态平衡，出血症状不常见。
(10)胃肠道疾病常见于全身弥散性LCH，症状多与受侵的部位有关，以小肠和回肠最常受累，表现呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
(11)中枢神经系统 LCH中枢神经系统受累并不少见，最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区。弥散性LCH可有脑实质性病变。大多数患者的神经症状出现在其他部位LCH几年后，常见的有共济失调、构音障碍、眼球震颤、反射亢进、轮替运动障碍、吞咽困难、视力模糊等。丘脑和/或垂体娄肉芽肿引起的尿崩症可以发生在大脑症状之前或与大脑症状同时或之后CNS唯一的表现。
(12)Letterer-Siwe朗格汉斯细胞组织细胞增生是最严重的疾病，约占1％.1典型病例为2岁以下婴儿、鳞片脂溢性湿疹皮疹，有时出现紫癜皮疹，侵犯头皮、耳壳、腹部、颈部和面部皱纹区.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓毒血症.常见耳溢脓、淋巴腺病、肝脾肿大.严重儿童可出现肝功能障碍伴低蛋白血症和凝血因子合成减少、厌食、不耐烦、体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽,呼吸急促,气胸),严重的贫血,有时发生中性粒细胞减少.血小板减少通常是死亡的先兆.由于这些表现，年轻患者经常被误诊或漏诊.
