朗格汉斯细胞组织细胞增多症有哪些典型症状

       朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的症状主要取决于浸润器官。例如，骨骼、皮肤、牙齿和牙龈组织、耳朵、内分泌器官、肺、肝脏、脾脏、淋巴结和骨髓都可能受到侵犯。细胞浸润部分可显示疾病和功能障碍。大多数病例1～15岁。

       （1）Letterer-Siwe病

       最严重的朗格汉斯细胞组织细胞增生。根据典型病例的体征，脂溢性皮炎可能发生，有时可能出现紫癜皮疹，侵犯头皮、耳壳、腹部、颈部和面部的褶皱区域，进一步并发脓毒性血症。可伴有出血，然后结痂，安静，最后留下色素白斑，白斑不易长期消散。皮疹可以同时存在或消退，经常发烧。慢性皮疹可以在身体的各个地方分散，最初是浅色斑丘疹或疣结节，消退中心下沉平坦，有些是深棕色，非常像痂痤疮，最后局部皮肤变薄略凹，有点光泽或有点头皮屑。

       常见的耳溢脓、淋巴腺疾病、肝脾肿大。严重儿童可出现肝功能障碍，伴有低蛋白血症和凝血因子合成减少、厌食、不耐烦和体重减轻。并有明显的呼吸道症状（如咳嗽、呼吸急促、气胸）、严重贫血，有时中性粒细胞减少。血小板减少通常是死亡的前兆。常见于1岁以下的男婴。

       (2)嗜酸性肉芽肿

       主要分为单发性和多发性。主要发生在大龄儿童和青少年（通常近30岁）。单个和多发性嗜酸性肉芽肿约占朗格汉斯细胞组织细胞增生的60例％～80％；。全身侵犯患者有类似的骨损伤，往往无法承受重量，有突出表面的软肿块，有时会感到温暖。辐射检查通常边缘清晰，圆形或椭圆形，并伴有锯齿状边缘。

       （3）Hand-Schüller-Christian

       多发生在2～5岁儿童，也见于一些大龄儿童和成人，约占朗格汉斯组织细胞增生的15例％～40％..颌骨病变可表现为牙槽突出和颌骨形状。表现为骨质缺损，眼眶肿块可引起眼睛突出，视神经或眼球肌受侵导致视力丧失或斜视，牙齿脱落是由牙龈和下颌渗透引起的。骨侵犯最常见的部位是扁平骨（如颅骨、肋骨、骨盆和肩胛骨）。长骨和腰椎，骶骨受累较少。长骨上的损伤类似Ew-ing肉瘤、成骨肉瘤和骨髓炎。手腕、头、膝盖、脚或颈椎骨的侵犯是罕见的。孩子的父母经常说他们的孩子早熟出牙。事实上，这是由于牙龈退缩和未成熟齿暴露。