症状性癫痫综合征治疗前的注意事项

       (一)治疗

       婴儿痉挛(infantile spasm)药物治疗:本病常规抗癫痫疗效差，20世纪50年代试用激素、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠（二丙乙酸）、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物和酪氨酸的疗效并不理想。目前常用：

       1.ACTH Sorel(1958)首先用ACTH用量治疗本病25U，肌内注射1次//d，4~6周后口服泼尼松，逐渐减少，2个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染、电解质紊乱等副作用。

       2.苯二氮卓类 Volzke24例儿童用硝西盘治疗，13例完全控制，6例减少，5例无效。0.1～0.4mg/(kg d)，婴儿用量2.5～7.5mg/d。Vassela用氯硝西泮(氯硝安定)治疗24例患儿，13例持久或暂时控制，宜从小剂量0.01～0.03mg/(kg d)一开始，服装分为2~3次，逐渐增加到0.1～0.2mg/(kg d)。

       3.二丙基乙酸 Meunier报告的率为50％，剂量20～25mg/(kg d)。

       4.维生素B6 剂量300～900mg/d，分三次服，有的孩子可以达到戏剧性的效果。

       5. 双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素) 双氢麦角碱/咖啡因(活血素)α1/α2受体阻断药广泛应用于缺血性心脑血管疾病，对本病有控制作用，特发性疗效好。

       6.英国、丹麦和德国提倡先试用氨己烯酸(vigabatrin)日本主张先用维生素治疗这种疾病B6，法国人主张先用拉莫三嗪。

       7.国内300例婴儿痉挛(特发性)10.3％，症状性89.7％)治疗结果显示：①常规剂量疗效为氯硝西盘(氯硝安定)>硝西盘(硝基安定)>艾司唑仑(舒适稳定)；②单用维生素B6时，900mg/d优于3000mg/d;③如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平；④单用活血素有效者，智力恢复可能较好;⑤经过1~10年的随访，特发性婴儿痉挛完全控制后，智力正常或接近正常(IQ≥70)达72％，症状性仅占26％。

       (二)预后

       这组疾病大多有各种明显或可能的中枢神经系统疾病，影响大脑的结构或功能，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及一些系统性疾病。预后与原发病有关，大部分预后不良。

       1.婴儿痉挛 症状性婴儿痉挛儿童预后不良，特发性儿童如无精神发育迟滞，以后不发生GTCS，早期用ACTH或者口服泼尼松预后更好。

       2.Lennox-Gastaut综合征 20％～60％的LGS儿童发病时有智能障碍，75％～90％发病几年后有智力障碍。这种综合征是儿童癫痫最严重的类型，预后不良，约为80％儿童发作长期无法控制，儿童伴有精神发育迟缓和神经系统缺陷，只有少数能独立生活，短期死亡率4.2％～7％。症状性LGS比特发性预后差，发病年龄早，原有West综合征，以点头发为首发症状，发病时有智力障碍，脑电图背景活动明显异常SSW持续存在者的预后较差。

       3.青少年脑苷脂沉积病 慢性进行性智力下降，小脑共济失调，预后不良。

       4.Lafora 本病预后极差，患者出现症状后2~10年，平均死亡5~6年。