症状性癫痫综合征治疗前的注意事项

       一、治疗

       常规抗癫痫疗效较差，20世纪50年代试用激素、三甲双酮、苯巴比妥、丙戊酸钠(二丙乙酸)、维生素B6、γ-球蛋白、单胺化合物和酪氨酸的疗效并不理想。目前常用：

       1、ACTH：Sorel（1958）首先用ACTH用量治疗本病25U，肌内注射1次//d，4~6周后口服泼尼松，逐渐减少，2个月后完全停药。停药后易复发，可引起感染、电解质紊乱等副作用。

       二、苯二氮卓类：Volzke24例儿童用硝西盘治疗，13例完全控制，6例减少，5例无效。0.1～0.4mg/（kgd），婴儿用量2.5～7.5mg/d。Vassela24例儿童用氯硝西盘(氯硝安定)治疗，13例持久或暂时控制，应从小剂量开始0.01～0.03mg/（kgd）一开始，服装分为2~3次，逐渐增加到0.1～0.2mg/（kgd）。

       三、二丙基乙酸：Meunier报告的率为50％，剂量20～25mg/（kgd）。

       4.维生素B6：剂量300～900mg/d，分三次服，有的孩子可以达到戏剧性的效果。

       5.双氢麦角碱/咖啡因(洛斯宝活血素):双氢麦角碱/咖啡因(活血素)α1/α2受体阻断药，广泛用于缺血性心、脑血管病，对本病有控制作用，特发性疗效较好。

       6、英国、丹麦和德国提倡先试用氨己烯酸（vigabatrin）日本主张先用维生素治疗这种疾病B6，法国有人主张先用拉莫三嗪。

       7.国内300例婴儿痉挛(特发性)10.3％，症状性89.7％）治疗结果显示：①单药常规剂量疗效为：氯硝西盘(氯硝安定)>硝西盘(硝基安定)>艾司唑仑(舒适安定)；②单用维生素B6时，900mg/d优于3000mg/d；③如二丙基乙酸加苯二氮卓类或二丙基乙酸加苯二氮卓类加卡马西平；④单用活血素有效者，智力恢复可能更好；⑤经过1~10年的随访，特发性婴儿痉挛完全控制后，智力正常或接近正常（IQ≥70）达72％，症状性仅占26％。

       二、预后

       这组疾病大多有各种明显或可能的中枢神经系统疾病，影响大脑的结构或功能，如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病，以及一些系统性疾病。预后与原发病有关，大部分预后不良。

       1、婴儿痉挛：症状性婴儿痉挛儿童预后不良，特发性儿童如无精神发育迟滞，以后不发生GTCS，早期用ACTH或者口服泼尼松预后更好。

       2、Lennox-Gastaut综合征：20％～60％的LGS儿童发病时有智能障碍，75％～90％发病几年后有智力障碍。这种综合征是儿童癫痫最严重的类型，预后不良，约为80％儿童发作长期无法控制，儿童伴有精神发育迟缓和神经系统缺陷，只有少数能独立生活，短期死亡率4.2％～7％。症状性LGS较特发性预后差，发病年龄早、原有West综合征，以点头发为首发症状，发病时有智力障碍，脑电图背景活动明显异常SSW持续存在者的预后较差。

       3.青少年脑苷脂沉积:慢性进行性智力下降、小脑共济失调、预后不良。

       4、Lafora病：本病预后极差，患者出现症状后2~10年，平均死亡5~6年。