格子状角膜营养不良应该做哪些检查?

       1.遗传学检查

       2.病理学检查

       (1)光镜检查:上皮细胞层厚度不同,排列不规则,Bowman层有断裂,角膜实质板层形状扭曲,上皮细胞层和上皮细胞层中沉积了许多嗜伊红梭形混浊物Bowman层间。这种沉积物也散落在实质层中,但主要位于实质浅层。Descemet膜和内皮细胞层保持正常。组织化学方法表明,该沉积物为淀粉样物质:用刚果红、甲紫和硫代亚啶黄染色时,三种都呈阳性反应。在偏振显微镜下,病变呈双色和双折射性。免疫组化也证实了沉积物是淀粉样物质。

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       (2)电镜检查:上皮基底细胞退变,细胞内有空泡。上皮基底膜变厚不连续,半桥粒消失。Bowman层厚不同,有断裂。实质层中角膜细胞数量减少,细胞内空气泡形成,细胞浆中内质网和高尔基器扩大。通过透射电镜观察,上皮下和实质层中的沉积物由许多细胞外细小的高电子密度纤维组成。该纤维不分支,直径为8~10nm,多数聚集成行(临床上可解释双折光和双色现象),少数聚集成块。


           

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