格子状角膜营养不良有哪些表现及如何诊断？

       这种疾病发病较早，发病在10岁之前（超过2~7岁）。复发性角膜上皮糜烂症状和逐渐加重的视力丧失症状通常在10岁以后。许多患者在30~40岁时需要角膜移植手术。这种疾病大多是对称的双眼疾病，但也有单眼疾病的报告。早期在裂缝灯下，角膜中轴呈轻度弥漫性浊度，在角膜的中心实质较浅Bowman层内有不规则的分支细条和点状结节，逐渐扩展和增厚，交织成网状或带有结节的网格形状。当采用后照明法照明时，格子线和结节线和结节是折射性双轮廓，其中有一个光学透明度的核心。这种折射性半透明的格子线是本病的特征性病变。角膜上皮下还可以看到另一种非折射性圆形或卵圆形、不同尺寸的局限性浊度斑点，上述病变可以扩展到周围（一般不到角膜边缘）和实质性深层；也可以扩展到上皮层，使角膜上皮表面不规则。此外，浅角膜形成的疤痕加剧了角膜的浊度，有时外观与斑点和颗粒角膜营养不良的晚期非常相似。晚期由于疤痕形成，意识减退，上皮糜烂症状逐渐消失（图1）。

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       1.Ⅰ型 大多数发病率高于童年变双眼对称，初期无症状。病情进展缓慢，10岁以后复发性上皮糜烂引起的眼部刺激症状和视力逐渐恶化。到20-30岁，视力已经严重受损。在裂缝灯检查的早期阶段，可以看出角膜中心有轻微的弥漫性浊度，在实质浅层和Bowman层内有不规则的分支白色细条和浊度点，这些细条和浊度点逐渐扩展和增厚，交织成网格，同时有结节浊度点。在后照明方法的检查中，网格线和结节是折射性双轮廓，具有光学透明度的核心，是本病的特征性病变。上述病变可以扩展到周围（一般不达到角膜边缘）和实质性的深层，也可以扩展到上皮层，使角膜表面不规则。晚期角膜中心呈致密的圆盘浊度，覆盖了原有的网格线，有时难以识别斑点和颗粒角膜营养不良，需要仔细寻找折射分支网格线才能区分。

       2.Ⅱ型 对于家族淀粉样变性，角膜病变发病较晚，一般在20岁以后。角膜网格病变较薄、稀少，视力损伤较轻，角膜移植手术较少。除角膜病变外，患者还伴有进行性脑神经及周围神经麻痹、皮肤干燥瘙痒、眼睑皮肤松弛等全身淀粉样变性。

       3.Ⅲ型和ⅢA型 发病较晚，角膜网格病变较大，但视力损伤较轻。Ⅲ无复发性角膜上皮糜烂。

       4.Ⅳ型 不典型的格子角膜营养不良，其特点是混浊位于深基质层。

       诊断可根据典型的临床表现和辅助检查结果确定。

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