空鞍综合征有哪些表现及如何诊断？

       女性患者多见，占80％～90％。平均很常见，平均有4个孩子。大多数肥胖者。平均发病年龄在40岁左右，从20岁到70岁不等。儿童很少见。在有内分泌症状的人中，产妇占43％。

       1.头痛 最常见，见于50％患者。三分之一的患者因头痛前来治疗，所以发病率高于垂体腺瘤患者。头痛多位于额眶，不定期，常单独出现，可能是硬脑膜牵扯引起的。不伴有恶心呕吐。

       2.肥胖 很常见，尤其是女性。40％～78％，于男性，仅见于10％患者。通常伴糖耐量下降。肥胖可能与分娩、饮食和更年期有关。

       3.见视力障碍 38％其中，视力丧失的患者占30％。视野缺损12％、视盘水肿10％、视神经萎缩10％。视觉缺损的原因不同于垂体腺瘤鞍上的扩张和压迫，而是由于视觉交叉被压迫向下推入鞍上。有时第三脑室前疝进入鞍上，导致鞍背脊上视神经扭曲和视觉交叉嵌塞，导致视觉缺损不规则。主要涉及鼻侧或双鼻侧，或单鼻侧缺角。双额侧也可能是盲的。简而言之，不对称和多变。

       4.其他症状 高血压的发生率15％～30％、脑脊液鼻漏10％、良性颅高压11％。癫痫、意识障碍等少见症状。

       5.内分泌功能 垂体被蜘蛛网膜囊肿挤压，然后靠近鞍背壁临床上大多数患者没有垂体功能障碍，只有少数患者有闭经等垂体功能亢进-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大或腺垂体功能减退。

       继发性空蝶鞍综合征：垂体腺瘤放射治疗（外辐射或放射性核素金-198或钇-90鞍内植入法内照射)或垂体手术后可发生继发性空鞍征。患者有蝶鞍扩张、视力丧失、视力缺陷等表现，容易被误认为是垂体肿瘤复发。气脑造影或CT可确认空鞍征，避免不必要的手术。

       可根据病史和有限临床症状进行拟诊ESS，但确诊取决于影像学检查。

       空蝶鞍一般对视力无影响,但疝较大以致挤压视交叉时则可发生不同程度的视力损害，视野缺损，单侧或双侧视盘苍白。文献报告空蝶鞍患者视力障碍发生率约34.2％，但儿童病例仅为6％。

       可发现蝴蝶鞍的影像学检查：①大小正常；②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.0mm以上;③杯形或四边形CT检查可发现约50％蝶鞍骨侵蚀吸收。84.3％蝴蝶鞍的体积扩大了。随访可见部分患者体积进行性增加。垂体高度<4.0mm，其余为水的密度，垂体手柄延长到垂体窝，部分垂体手柄偏移或后移(图2)。全脑造影或造影剂可通过鞍池进入鞍。

       MRI检查与CT效果相似，但可在横、冠、矢三相检查，脑脊液较长T1及T2。

       至于部分或完全空泡蝶鞍，CT目前，诊断标准仍存在争议。Krysick按106例下丘脑-垂体-卵巢轴功能缺陷的妇女，CT确定垂体体积和蝶网膜疝的结果，并提出垂体体积150mm3图像变化可作为完全空蝶鞍的诊断标准。