肺动脉口狭窄是由什么原因引起的？

       本病是一种常见的先天性心脏病，由胚胎期发育异常引起，但也可能有继发性肺动脉狭窄，由其他疾病引起，如胎儿宫内感染。本病的病理生理变化如下：

       
    一、病因

       各种肺动脉口狭窄导致胚胎发育障碍的原因不同。胚胎发育第六周，动脉干开始分离为主动脉和肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，然后吸收变薄形成三个肺动脉瓣。例如，如果瓣膜在生长过程中出现障碍，三个瓣膜的交界处融合成一个圆顶突出的嘴，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥被吸收成右心室流出道（即漏斗部）。如果发育障碍形成流出道，环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁和间隔，则形成右心室流出道漏斗狭窄。此外，在胚胎发育过程中，第六对动脉弓发育成左右肺动脉，其远端与肺小动脉相连，近端与肺动脉干相连。如果发育障碍，则形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

       
    二、病理变化

       肺动脉瓣狭窄：三片瓣叶交界处融合成圆顶增厚隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm在瓣叶交界处，往往会有一个稍微隆起的脊椎老年人。在大多数情况下，三片瓣叶相互融合，少数为双瓣叶融合。瓣叶经常增厚，有疣状小结节，偶尔会形成钙化斑。肺动脉瓣环一般有不同程度的狭窄。右心室因血流梗阻而肥大，可导致继发性右心室肥厚狭窄和右心室扩大，导致三尖瓣关闭不完全。

       脉动脉总干可呈狭窄后梭形扩大，常延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。

       狭窄的第一有两种：隔膜狭窄。在锥体下方，右心室流出形成室上锝坏蛋壁束之间的纤维肌肉隔膜，将右心室分为两个不同尺寸的腔。上壁稍微扩大的漏斗部分称为第三心室，下面是肌肉肥大的右心室，两个隔膜中心有一个狭窄的孔，大小约在3～15mm这种隔膜狭窄通常与动脉瓣膜狭窄共存，称为混合狭窄。第二类是管道狭窄，主要表现为右心室流出道壁弥漫性肌肉肥厚，形成较长的狭窄心腔通道。这种狭窄通常伴有肺动脉瓣环和肺动脉干燥发育不良，因此无肺动脉狭窄后扩张。

       
    三、生理变化

       不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度肺动脉狭窄，对右心排血影响不大。当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)中度肺动脉狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其是运动时，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上右室出血明显受阻，即使在休息时，右心室出血量也会减少，右室负荷也会显著增加。随着时间的推移，它会促进右心室肥大，导致右心室肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，导致三尖瓣相对关闭不完全，然后右心室压力增加，右心室肥大，当右心室压力高于左心室压力时，当房间间隔卵圆窝未关闭时，可导致血液从右心室流入左心室，临床中央发绀，右心室负荷长期增加，最终可导致右心衰竭、颈静脉愤怒、肝肿大、腹水、下肢水肿等症状。