发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、临床表现
本病男女比例为3∶2，发病年龄多为10～20年龄之间，症状与肺动脉狭窄密切相关。轻度肺动脉狭窄患者一般无症状，但随着年龄的增长，症状逐渐出现，主要表现为劳动耐力差、疲劳、疲劳后心悸、气急等症状。严重狭窄患者可出现头晕或昏厥，晚期患者可出现颈静脉愤怒、肝肿大、下肢水肿等右心衰竭症状，如房间间隔缺损或卵圆窝未关闭，可见嘴唇或尖端（脚趾）发绀和杵状手指（脚趾）。
二、体征
大多数患者发育良好，主要体征是胸骨左缘第二肋骨Ⅲ～Ⅳ粗糙的喷射式吹风收缩期噪声传递到左颈部或左锁骨下部。噪声最大的亮点可触及收缩期震颤。噪声强度因狭窄程度、血流速度、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第二心声常减弱分裂。漏斗狭窄患者，噪声和震颤部位一般在左3或4肋之间，强度较轻。肺动脉瓣区第二心声可能不会减少，有时甚至会分裂。
严重肺动脉狭窄患者，由于右心室肥厚可见胸骨左边向前隆起，在心脏前部可以提升兴趣冲动，三尖瓣由于三尖瓣相对关闭不完全，在这里可以听到吹风收缩噪音，注意室内血流右左分流，患者的嘴唇和四肢指（脚趾）端可出现紫色笔杵指（脚趾）。
