鉴别诊断要考虑到下列各病：
(一)心房间隔缺损轻度肺动脉狭窄的体征和心电图表现与心房间隔缺损相似。
（2）心室间隔缺损漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损非常相似，应注意识别（见本章第三节）"心室间隔缺损"）。
（3）先天性原发性肺动脉扩张的临床表现与心电图变化与轻度肺动脉瓣狭窄非常相似，难以识别和诊断。右心导管检查未发现右心室和肺动脉收缩期压差或其他压力异常，无分流X线性肺动脉总干弧扩张有利于本病的诊断。
（4）法乐四联症严重肺动脉狭窄，伴有心房间隔缺损，右左分流发绀患者（法乐三联症）需要与法乐四联症识别
