肺动脉高压有哪些表现及如何诊断？

       
      1.症状 包括由肺动脉高压引起的原发症状和症状。肺动脉高压本身的症状并不特殊。轻度肺动脉高压无症状，随病情发展可表现如下：
      （1）劳动性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心脏输出不能随运动而增加。体育活动后的呼吸困难往往是肺动脉高压的最早症状。

       
      (2)疲劳:由于心输出量下降，组织缺氧。

       
      （3）晕厥：脑组织血液供应突然减少，常见于运动后或突然站立，也可由肺动脉大栓塞、肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

       
      (4)心绞痛或胸痛:由于右心室冠状动脉灌流减少，心肌供血相对不足。胸痛也可能是肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张引起的。

       
      (5)咯血:肺动脉高压会导致肺毛细血管起始部微血管瘤破裂和咯血。

       
      (6)声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经。

       
      2.当肺动脉压显著升高时，体征 可出现以下体征：颈静脉a波明显，肺动脉瓣增强，右心室提升，肺动脉瓣收缩喷射噪声，三尖瓣收缩反流噪声，右心室3、4心声，右心衰竭可出现颈静脉愤怒、肝肿大、肝颈静脉回流阳性、下肢水肿。严重的肺动脉高压，心脏输出减少，脉搏弱，血压低。

       
      肺动脉高压的早期临床症状并不典型，经常被误诊或遗漏。为了早期诊断，必须与临床表现、体征和实验室检查紧密结合，根据不同情况选择无创伤或创伤检查方法。首先，必须有无肺动脉高压，然后确定其严重程度，最后确定是原发性还是继发性。

       
      1.警惕早期自觉症状 疲劳、劳动性呼吸困难和晕厥不能被视为慢性病的非特异性表现，这可能是肺动脉高压患者的最早表现。

       
      2.特殊体征可提示病因 如端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、肺底湿、胸积液等，提示肺动脉高压为毛细血管后病变；不同心脏杂音可判断风湿性瓣膜病或先天性心脏病；体动脉杂音可能是大动脉炎；肺血管杂音提示血流通过肺血管狭窄，可能有血栓形成或肺动静脉瘘。

      3.非创伤性检查 心电图显示肺动脉高压可能是心源性的；X线胸片显示大肺静脉血流再分布或Kerley’s B线反映肺静脉高压，肺血增多主要发生在左右分流性心脏病；超声心动图可准确诊断某些心脏病变引起的肺动脉高压；肺功能测定有助于识别阻塞性或限制性肺疾病；血气分析能区分缺氧性肺动脉高压；放射性核素能显示肺段及以上血栓栓塞性肺动脉高压。

              
      4.右心导管检查是最可靠的检查方法，可以明确肺动脉高压的严重性和可逆性，有助于诊断原因，如肺毛细血管楔形压升高，表示毛细血管后肺动脉高压，测量不同部位的血氧含量可发现左右分流。血栓形成、血管畸形、发育不全或狭窄也可通过选择性肺动脉造影发现。

       
      5.肺组织活检 肺动脉高压仍不能明确上述诊断方法的原因，可能是慢性反复性肺血栓塞、肺静脉闭塞和原发性肺动脉高压，肺活检可识别。