(一)治疗
目前还没有特殊的治疗方法。由于缺乏色素保护，有向皮肤癌发展的倾向，因此有必要使用日光保护剂。此外，使用转移因子可以减少病毒感染和大剂量维生素，防止感染，提高身体免疫力C可获得改善中性粒细胞功能。病情重者切脾有短暂效果。脾切除效果不佳。
最近有学者用泼尼松龙(强松龙)2mg/(kg·d)，10天为一疗程，静脉给药，阿昔洛韦(无环鸟苷)500mg/m2，3次/d，以后逐渐减少，可以改善部分病例的发热、贫血等症状。
(二)预后
本病征预后不良，患者在婴儿期常死于严重感染，存活至5～10年龄较大的人常死于淋巴瘤样疾病，直到青春期才伴有神经系统疾病，也可死于胃肠道出血。
