发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
临床表现
月龄4个月后，常出现胎儿形状Hb(HbF)下降、HbS镰状细胞数量增加后，一方面表现为慢性溶血性贫血，通常有相对恒定的轻度贫血，伴有轻度巩膜黄染、轻、轻度肝脏、中度肿胀、婴儿可见脾脏，随着年龄的增长，脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时，贫血症状加重，黄色染色也加深。另一方面，由于毛细血管微血栓形成而引起的疼痛危象。婴儿指（脚趾）、手（脚）背部肿胀疼痛较常见，儿童和成人四肢肌肉疼痛、大关节疼痛和背部疼痛较常见。此外，还有严重的腹痛、头痛，甚至昏迷和肢体瘫痪。贫血危象可发生在严重感染中，表现为急性溶血和脾脏急剧增加，可在短期内死亡。偶尔会出现再生障碍性贫血危象。长期患者肝、脾、肾、骨关节、皮肤等慢性器官损伤。患者很瘦，容易疲劳，容易感染各种疾病，伴有营养不良。镰状贫血-地中海贫血的症状与镰状相似，镰状贫血-HbC症状较轻。镰状细胞特征较少，但可见血尿和低渗尿。
诊断
诊断根据临床表现和实验室数据并不难。
