镰状细胞病是影响人体氧气输送的血红蛋白异常之一。血红蛋白异常的主要原因如下:

       1 镰状细胞贫血β该病的主要原因是珠蛋白β单一碱基突变引起基因突变。病人从父母那里继承了正常的基因β基因和异常β基因,与α组成HbS.这种患者HbS占20%-45%,其余为HsA.患者通常没有症状,因为HbS一般情况下,细胞不会变形。


       2 镰状细胞病的特点是红球形状突变,从光滑的圆形变为新月形或半月形。畸形细胞缺乏可塑性,会阻塞毛细血管,阻碍血液流动。这种情况缩短了红球的存活期,然后是贫血,通常被称为镰状细胞贫血。镰状细胞病患者血氧含量低,血管阻塞,可导致慢性和急性疼痛综合征、严重细菌感染和坏疽(组织坏死)。

       镰状细胞贫血是一种常见的遗传性血液疾病。红细胞中的血红蛋白突变由圆形变为镰状,变得僵硬,从而阻碍毛细血管和血流。同时,红细胞的存活期也缩短,导致贫血。

       但在特殊缺氧条件下,红细胞可能会发生镰状变化,这种类型往往不需要治疗,但应避免高山等缺氧环境。


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