镰状细胞病是什么?

       镰状细胞病(sickle cell disease)指红细胞含有血红蛋白S(HbS)常染色体显性遗传的溶血性疾病有三种:①HbS纯合子称为镰状细胞性贫血；②杂合称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS地中海贫血或其他异常Hb由基因组成的双重杂合子称为混合镰状细胞综合征。

       这种疾病在非洲和美国的黑人中很常见，在希腊、土耳其、中东和印度也很少见。这种疾病在中国非常罕见。1975年，在广东省佛山市的一个家庭中发现了3例成人患者，其中2例是镰状细胞，1例是镰状细胞/β中非混血儿地中海贫血。