发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
镰状细胞病的症状通常在4个月后出现Hb(HbF)下降,HbS随着镰状细胞数量的增加,一方面表现为慢性溶血性贫血,通常有相对恒定的轻度贫血,伴有轻度黄色巩膜染色、轻度肝脏和中度肿胀,婴儿可以看到大脾脏,随着年龄的增长,脾脏因纤维化而减少,当寒冷、感染、脱水时,贫血症状加重,黄色染色也加深;另一方面,由于毛细血管微血栓形成引起的疼痛危象,婴儿指(脚趾)、手(脚)背部肿胀疼痛更常见,儿童和成人四肢肌肉疼痛、大关节疼痛和背部疼痛更常见,此外,还有严重的腹痛、头痛,甚至昏迷和肢体瘫痪,严重感染可能出现贫血危象,表现为急性溶血和脾脏急剧增加,可在短期内死亡,偶尔出现再生障碍性贫血危象,长期患者肝、脾、肾、骨关节、皮肤等慢性器官损伤,患者瘦、易疲劳、易感染各种疾病,营养不良,镰状贫血-地中海贫血的症状与镰状相似,镰状贫血-HbC镰状细胞症状较轻,但可见血尿和低渗尿。