急性中性粒细胞减少症与先天性或慢性中性白细胞不同。患者感染时可能只表现为发烧。感染是该病的主要死因,因此应高度警惕感染。感染的早期诊断和治疗可以挽救生命。如果怀疑药物诱发的急性中性粒细胞减少症,应立即停用可能有害的药物。

       对于急性中性粒细胞减少症的发热患者,可以根据经验选择广谱抗生素进行治疗。怀疑有严重感染的患者通常在进行实验室检查时从静脉给予大剂量的广谱抗生素。在大多数情况下,即使输入血管的导管被怀疑或确认为菌血症,也应尽快取出。凝固酶阴性葡萄球菌或金黄色葡萄球菌是导管相关感染最常见的致病菌。凝固酶阴性葡萄球菌感染通常对抗生素治疗有效。金黄色葡萄球菌、枯草杆菌sp,棒状杆菌sp或念珠菌sp一般情况下,感染时需要取出导管并给予抗生素治疗。

       应根据特定情况下主要的感染病原体对抗生素敏感性来选择治疗方案。当开始治疗时应考虑到该方案可能的毒性。

       由于病原体扩散的风险和可能的耐药菌感染,不应选择任何治疗方案,包括使用万古霉素作为急性中性白细胞发热的经验。如果阳性,应调整敏感抗生素的使用,通常至少持续7~10天。如果抗生素在72小时内退烧,抗生素应持续至少7天,直到感染症状和体征完全消失。虽然抗生素治疗通常持续到中性粒细胞>500/μl,但在特殊情况下,抗生素治疗的停止时间必须单独考虑,尤其是长期中性粒细胞减少和感染症状和体征消退的患者。

       发烧不能在72小时内消退,尽管抗生素治疗的经验表明非细菌性病因或细菌对所选药物的耐药性;伴有第二种细菌感染;血清或组织抗生素浓度不足;或局部血管感染(如脓肿)。中性粒细胞减少患者的发烧应在第4或5天进行严格检查。如果临床情况有所改善,原抗生素计划可以继续进行。如果它恶化了,应该更换抗生素计划。在许多情况下,根据经验在计划中添加万古霉素是正确的。由于真菌感染是中性粒细胞减少患者持续发热的重要原因,在使用广谱抗生素治疗7天后,体温下降的中性白细胞减少患者应经验性地在计划中添加两性霉素B。经验性抗生素治疗3周后,包括两性霉素B2周,患者热未退,应考虑停止所有抗生素,诊断发热原因。

       预防性抗生素治疗对非发热性中性白细胞减少症患者的作用仍存在争议。甲氧苯啶-磺胺甲?唑(TMP-SMX)对于中性白细胞减少和细胞免疫损伤的非中性白细胞减少患者,可以有效预防卡氏肺囊虫肺炎。使用预期极度中性白细胞减少一周以上的患者TMP-SMX还能降低细菌感染率。TMP-SMX预防性治疗的缺点包括副作用、骨髓抑制、耐药细菌和口腔念珠菌病。使用两性霉素B或氟康唑(fluconazole)对预防真菌感染的高危病例(如骨髓移植后)进行了评估,但中性白细胞减少症患者不应提倡全身抗霉菌药物预防治疗。

       使用糖皮质激素类固醇,雄激素和维生素刺激骨髓产生更多的中性白细胞,结果不起作用。两种细胞因子,G-CSF和GM-CSF已广泛应用于严重中性白细胞减少症患者(BMT强化疗后)防止发热和感染。细胞因子疗法昂贵,如果中性白细胞降低的风险≥30%,G-CSF成本是值得的。一般化疗后24小时注射G-CSF,剂量5μg/(kg。d),皮下注射。G-CSF和GM-CSF可加速BMT和强化疗患者中性白细胞数回升>500/μl。

       麻醉啶(苯唑卡因)15mg每3或4小时1次或氯己啶(chlorhexidine)口腔冲洗(1%溶液)可以缓解口咽溃疡引起的不适。口腔真菌感染可用真菌素液冲洗(40万~60万u每天4次)。急性粘膜炎应给予半流质或流质饮食。

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