发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
分为增殖型和非增殖型。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,也是糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变等其他血管疾病最常见的特征。
1.增殖性镰状视网膜病变(proliferative?sickle?retinopathy,PSR)?共分为5期:
(1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周围。小动脉阻塞呈银线状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周围无灌注区。该区域的视网膜呈灰棕色,组织模糊,与正常橙色眼底形成鲜明对比。后极小血管也有异常,特别是黄斑区和周围黄斑区。有微血管瘤样变化,小动脉节段扩张,小静脉环绕,黄斑中心无血管区扩张,可大于正常情况的两倍。病理性无血管区也可出现在无血管周围,表示毛细血管阻塞。
(2)动静脉短路:在小动脉闭塞处,动脉侧毛细血管扩张,与静脉交通形成动静脉交通支,通常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影显示,这些动静脉短路管壁不泄漏。
(3)新生血管增殖:新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。在动静脉短路附近,从小动脉闭塞处长出新生血管,呈扇形或团扇状长入无灌注区,类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少,仅有1支小动脉供应,随时间推移可发展为多支小动脉供应,或附近又长出另一团新生血管。荧光血管造影有大量荧光素渗漏。从分型看,新生血管在SC发病率最高,占59%~92%,其次为Sthal病,占33%,其他类型为10%。
(4)玻璃体积血:新血管开始平行于视网膜表面生长,然后通过玻璃体基部穿透内膜直接到达玻璃体中心,有漏液渗入视网膜。新血管可反复发作玻璃体积血,常被误诊为Eales疾病,黑人应该想到这种疾病的可能性。有时由于营养小动脉自发梗死,新生血管退缩,没有玻璃体积血。自发梗死约占49%。
(5)视网膜脱离:由于新血管增殖、机化膜或电缆的收缩和牵引,相邻血管膜的视网膜形成孔隙,呈卵圆形或马蹄形,导致视网膜脱离。分发生在SC的患者。
2.非增殖镰状视网膜病变(nonproliferative?sickle?retinopathy)?非增殖病变包括以下几种:①极端视网膜静脉在周围和(或)后迂曲扩张;②黑旭日针斑(black?sunbursts),其特点是在视网膜赤道部0.5~2PD边界大小清晰的黑色斑点类似于视网膜脉络膜疤痕,但边界不规则为星形或针形,与嵌有宝石的旭日装饰针非常相似;③闪光点沉着物(refractile?deposits),病变附近有闪亮的颗粒状沉着,类似胆固醇结晶,但不是脂质;④鲑斑出血(salmon-patch?hemorrhage),出血进入内界膜或视网膜,偶尔进入视网膜色素上皮和光感受器,呈卵圆形,0.75~1PD红斑,颜色由粉红色变成橙红色,最后变成白色;⑤其它眼部症状,结膜血管可呈节段状,偶有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。
可根据实验室检查结果和临床表现进行诊断。
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