发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
这种疾病在男性中很常见。其特点是新生儿和婴儿期开始发病，有三联征。即血小板减少，血小板内代谢紊乱，易破裂，常引起出血，形成紫癜；严重湿疹；反复多发性感染。
血小板减少性紫癜和便血最早出现，多见于出生后1个月，可引起脑出血、消化道出血等严重出血。湿疹一般发生在出生后2~3个月，随着年龄的增长而加重，难以控制，表现为异位性皮炎或脂溢性皮炎。出生后3个月~1年，儿童经常感染严重的细菌和病毒，常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌，引起肺炎、支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、脑脊膜炎和败血症，病毒如麻疹、水痘、单纯疱疹和巨细胞病毒感染等，真菌如白色念珠菌和原虫如卡氏肺囊虫感染等，感染时间长且难以控制。
淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症、急性白血病等。10％并发恶性病变。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。
