这种疾病在男性中更为常见,特征是新生儿,婴儿期开始发病,有三联征,即血小板减少,血小板代谢紊乱,易破裂,常引起出血,形成紫癜;严重湿疹;反复多发性感染

   

       1.血小板减少性紫癜和便血最早出现,多见于出生后1个月,可引起脑出血、消化道出血等严重出血。湿疹一般发生在出生后2~3个月,随着年龄的增长而加重,难以控制,表现为异位性皮炎或脂溢性皮炎。出生后3个月~1年,儿童经常感染严重的细菌和病毒。常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌引起肺炎、支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、脑脊膜炎和败血症,麻疹、水痘、单纯疱疹和巨细胞病毒感染等病毒,白色念珠菌和卡氏肺囊虫感染等真菌,感染时间长,难以控制。

   

       2、哮喘,荨麻疹和腹泻较常见,也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤,网状细胞肉瘤,网状淋巴细胞肉瘤,恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等,10%患者并发恶性病变,常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。

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