色素沉着绒毛结节性滑膜炎有哪些表现及如何诊断？

       病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处，也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病是本病的一个规律，但也有罕见的多关节病变。临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS弥漫型和结节型有两种表现形式。手部最常见的结节型，膝关节最常见的弥漫型。PVNS髋关节、踝关节和肘关节也可见。

       1.弥漫型

       (1)病变可表现为活跃或不活跃。

       (2)在X关节周围的骨侵蚀可以在网上看到。

       (3)弥漫性肿块可在体检中发现。

       2.结节型

       (1)比弥漫型少见。

       (2)无弥漫型骨损伤。

       (3)可引起反复关节出血，但关节抽吸液可呈正常颜色(即不呈典型棕褐色)。

       局限性结节性滑膜炎可能与弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎不同。后者通常涉及较大的关节，尤其是膝关节（图1）。

       肉眼病变标本为棕色，这是由铁血黄素沉积引起的。这种疾病通常伴有关节血液积液，导致一些观察者认为这种疾病是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或反应性疾病，因此两者是不同的。但两者之间的差异在组织学上并不明显，所以一些作者使用它“绒毛结节性滑膜炎”这个名字包括这两种滑膜病变。

       根据临床病变，无痛软组织肿块通常位于手指和脚趾。也可见于其他关节（尤其是膝关节）和腱鞘。结合关节镜像学检查和病理学，可诊断单关节发病的规律。