肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关,主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位,可能造成肌张力障碍的原因,发病时的年龄等。

       1.王维治主编的《神经病学》(2006年第一版)介绍了以下分类

       (1)按病变累及部位分类:

       ①局限性肌张力障碍:影响痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、眼睑痉挛、口腔痉挛-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业痉挛、足肌张力障碍等。

       ②节段肌张力障碍:表现节段分布特征,如颅骨-颈部肌张力障碍、上肢伴、中轴、头颈部肌张力障碍、下肢伴或躯干肌张力障碍、躯干-颈部(不影响头面)肌张力障碍等。

       ③多部位肌张力障碍:累及身体2个以上不靠近部位。

       ④广泛的肌张力障碍:影响广泛的身体范围。

       ⑤偏侧肌张力障碍:只涉及单侧身体。

       (2)按病因分类:

       ①遗传性进行性肌张力障碍:主要发生在儿童身上,表现为步行障碍和运动减少,躯干姿势异常,腰部明显向前弯曲,症状波动明显,早晨轻,下午至晚上加重,呈进行性发展,L-dopa疗效显著,本病与Parkinson疾病可能有相似之处。

       ②症状性肌张力障碍:如脑瘫、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz伴肌张力障碍,如疾病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副作用等。Parkinson疾病有时伴有肌张力障碍。

       2.《实用神经病学》《实用神经病学》(2004年第三版)主张以下分类

       (1)按肌张力障碍范围分类:

       ①局限性肌张力障碍(focal dystonia):只涉及眼睑肌群的人称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周和下颌肌群的人称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);喉部肌群被称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);颈部肌群被称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手,称为书写性痉挛(writer cramp)。

       ②节段性肌张力障碍(segmental dystonia):颅部节段性肌张力障碍被称为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);手臂一侧、纵轴躯干或双上臂累及者称为臂节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);股节段性肌张力障碍累及一侧股肌、躯干或两侧股肌(可有或无躯干)(crural segmental dystonia)。

       ③偏身肌张力障碍(hemidystonia):指同侧上下肢肌群受累,多为继发性原因。

       ④全身肌张力障碍(generalized dystoina):是指伴有躯干、颅骨、颈部或髓部肌群的3个或3个以上肢体,如全身扭转痉挛(torsion spasm)。

       (2)按肌张力障碍起病年龄分类:

       ①儿童型肌张力障碍:12岁以下的患者。

       ②青少年肌张力障碍:13~20岁。

       ③成人肌张力障碍:20岁以上的患者。

       儿童期肌张力障碍往往是进行性的。首先,它涉及下肢和步态障碍,导致全身肌张力障碍和预后差。成年肌张力障碍往往是局限性的,如颈部和上肢,很少涉及全身,腿部不受累,病情不进行性加重。

       (3)按肌张力障碍原因分类:

       ①原发性肌张力障碍:

       A.遗传(常染色体显性或隐性遗传)X性连锁隐性遗传):肌阵挛性肌张力障碍(酒精反应性、常染色体显性遗传)(paroxysmal dystonia),发性睡眠性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenetic dystonia),典型“特发性”扭转肌张力障碍(单纯肌张力障碍、常染色体显性遗传)dytl非典型基因)“特发性”扭转型肌张力障碍(常染色体显性遗传)、非典型肌张力障碍(常染色体显性遗传)。

       B.散发性肌张力障碍。

       ②继发性肌张力障碍:包括多巴反应性肌张力障碍(基因位于染色体14)、帕金森综合征,X-连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人)、遗传性肌阵挛性肌张力障碍、少年亨廷顿舞蹈病、家族性肌萎缩性肌张力障碍截瘫、哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)疾病、进行性苍白球变性、遗传性共济失调、肌张力障碍伴神经性聋、约瑟夫(Joseph)共济失调毛细血管扩张,Rett综合征、婴儿双侧纹状体坏死、家族基底核钙化、神经棘红细胞增多等。还有酚噻嗪类药物、颅脑创伤、基底核肿瘤和代谢性疾病。

       3.肌张力障碍的主要临床特征 多于10~20岁,早期进展迅速,然后逐渐缓慢,有时没有进展或略有改善,病程不确定。日本有许多分布式病例,其他国家也有许多家庭性病例。临床表现症状体征多样,如扭转痉挛运动、痉挛斜颈、写作痉挛、投掷运动和姿势异常、步行姿势不自然等。早期位置或运动往往不独立出现姿势或肢体位置异常,卧位时肌肉紧张消失。随着病程的进展,卧位也出现异常肌肉紧张,可见骨变形或肌肉发育异常,虽然肌肉力量没有明显的异常,但由于肌肉紧张不能完成精致的运动,但仍可以写作、步行和骑自行车,有时伴有手指震颤或肌肉阵挛运动。

       特发性痉挛性斜颈是颈肌张力障碍的表现。(writer cramp)写作时,手和前臂有肌肉张力障碍,如匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自觉向外弓形、手掌面向侧面等,但其他动作正常。它还可以表现出其他职业痉挛,如弹钢琴、打字、使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,可以让患者学会用另一只手完成这些任务。

       肌张力障碍患者容易诊断扭转痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动等。确定本综合征后,还应找出病因。

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