外阴卡波西肉瘤有哪些表现及如何诊断？

       它可以表现为外阴生长缓慢的块，伴有外阴瘙痒和灼烧感，或外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红、棕、蓝斑或丘疹，也可融合成斑块或结节，呈息肉或乳头状。大部分表面皮肤破裂，伴有下肢淋巴水肿。Hall等待(1979)报告显示，大阴唇大片鳞片状病变略微隆起，伴有腹股沟、臀部和大腿皮肤的卫星结节。

       1.经典型(欧洲型) 病人多发生在50～7010岁时，早期损伤最常见于下肢远端、手和前臂，并逐渐发展为躯干。它是浅红色、浅蓝色和黑色、绿色或紫色的斑点或斑块。将来，它会增加和融合，形成大的斑块或结节。结节像橡胶一样硬，局部肿胀，将来会出现明显的淋巴水肿。后期斑块和结节可出现在面部、耳朵、躯干和口腔中，特别是在软腭中。当病情缓慢时，可出现新结节。它们通常在自发出血或创伤后出血，并逐渐增加。可能会出现溃疡甚至坏疽，需要截肢。然而，特别是在早期，也可能出现缓解期。几乎所有结节都会自然消退，留下萎缩和疤痕。伴有瘙痒、灼烧或疼痛。

       内脏病变占10％，胃肠道是最常见的，此外，心脏、肺、肝脏、肾上腺和腹部淋巴结也可能受到影响。骨骼变化具有骨质疏松症、囊肿形成甚至皮肤侵蚀的特点，具有诊断价值，并表明病变广泛。儿童可能会有眼睑和结合膜损伤。淋巴细胞系统受到侵犯，通常是单核细胞增加，其次是嗜酸性细胞增加。这种疾病的死亡率10％～20％。

       2.非洲型 非洲热带地区发病率高，分为四个亚型，结节亚型可自行缓解；鲜红色亚型易破裂、出血、继发感染；渗透亚型为深渗透、纤维化、非凹陷水肿，多为骨损伤；淋巴结亚型多见于儿童和年轻人，预后差，化疗可缓解，皮肤损伤可有可无。

       3.艾滋病患者Kaposi肉瘤 多见于25～50年，进展快，死亡率高，第一个红斑，周围苍白晕，一周后变成紫色或棕色斑，苍白晕消失，结节或肿块形成，肿瘤为数毫米至1cm大。颈、躯干、上肢多见，下肢少。由于患者细胞免疫功能严重缺陷，全身损伤频繁，分布对称。

       4.与移植有关Kaposi肉瘤 在器官移植后使用免疫抑制剂时，皮损遍布全身皮肤、粘膜、淋巴结和内脏，病情进展迅速，停用免疫抑制剂后皮损可自愈。

       诊断应与临床和组织病理学检查相结合。早期损伤，如颜色和发病部位典型，加重缓慢，更容易诊断，但如果水肿开始明显，则更困难。

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