发布于 2024-03-08 来源:复禾疾病百科
它可以表现为外阴生长缓慢的块,伴有外阴瘙痒和灼烧感,或外阴疼痛和阴道排液。体检时可见红色、棕色或蓝色斑块或丘疹,也可融合成斑块或结节,呈息肉或乳头状面皮肤破裂,伴有下肢淋巴水肿。Hall等待(1979)报告显示,大阴唇大片鳞片状病变,伴有腹股沟、臀部和大腿皮肤的卫星结节。
1、经典型(欧洲型)
病人多发生在50~70年龄,早期损伤最常见于下肢远端和手臂和前臂,逐渐发展到躯干,呈浅红色、浅蓝色、黑色、绿色或紫色斑块或斑块,增加后融合形成大斑块或结节,结节像橡胶一样硬,局部肿胀,未来可发生明显的淋巴水肿,后期斑块和结节可出现在面部、耳朵、躯干和口腔,特别是在软腭更常见,新结节可出现缓慢,常自发出血或创伤后出血,并逐渐增加,溃疡,甚至坏疽,需要截肢,但特别是在早期,也可以有缓解期,几乎所有的结节都自然消退,留下萎缩和疤痕,伴有瘙痒、灼烧或疼痛。
内脏病变占10%,胃肠道是最常见的。此外,心、肺、肝、肾上腺和腹部淋巴结也可能受到影响。骨骼变化具有骨质疏松症、囊肿形成甚至皮质侵蚀的特点。它具有诊断价值,并表明病变广泛。儿童可能会出现眼睑和结合膜损伤,淋巴细胞系统受到侵犯。单核细胞增多是常见的,其次是嗜酸性细胞增多。这种疾病的死亡率10%~20%。
2、非洲型
非洲热带地区发病率高,分为四个亚型,结节亚型可自行缓解;鲜红色亚型易破裂、出血、继发感染;渗透亚型为深渗透、纤维化、非凹陷水肿,多为骨损伤;淋巴结亚型多见于儿童和年轻人,预后差,化疗可缓解,皮肤损伤可有可无。
3.艾滋病患者Kaposi肉瘤
多见于25~50年,进展快,死亡率高,第一个红斑,周围苍白晕,一周后变成紫色或棕色斑,苍白晕消失,结节或肿块形成,肿瘤为数毫米至1cm由于患者细胞免疫功能严重缺陷,大、颈、躯干、上肢多见,下肢少。
4.与移植有关Kaposi肉瘤
在器官移植后使用免疫抑制剂时,皮肤损伤遍布全身皮肤、粘膜、淋巴结和内脏,病情进展迅速,停用免疫抑制剂后皮肤损伤可自行愈合。