外阴卡波西肉瘤是由什么原因引起的？

       (一)病因

       目前认为人类单纯疱疹病毒与外阴卡波西肉瘤的发生密切相关-8(又称KSHV)。从血清学和生物化学的角度来看，这种疾病与巨细胞病毒感染有关，因为它在艾滋病患者中的发病率很高，所以它支持病毒理论。关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究提出了地理因素、民族因素、气候因素、性别因素、遗传因素、创伤和职业因素、感染因素等假设，但尚未得到充分证实。现在人们普遍认为，病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，导致免疫功能损害Kaposi肉瘤的发生。

       (二)发病机制

       大多数肿瘤是深红色或紫色斑块、丘疹、斑块或结节，也可以是灰黄色。斑块形状不规则，边界大致清晰。斑块表面不均匀，厚度不同，类似于多个结节相互融合。表面皮肤溃疡，伴有黄色渗出物。

       镜下分为三种类型：混合细胞、单细胞和间变性，根据肿瘤中血管成分的数量和梭形细胞的形态，可分为两种组织类型：血管瘤型和肉瘤型。早期真皮中血管分布增加，伴间质水肿，炎症细胞浸润，血管外红细胞较多，铁血黄素沉积较多。当病变进展时，炎症细胞减少，梭形细胞区域出现，与血管瘤区域混合。梭形细胞类似于纤维肉瘤，但它们含有红细胞的裂缝，可以看到细胞内外的不同大小PAS阳性透明体。然后小血管逐渐闭塞，梭形细胞核变大，深染，核分裂增多，最终形成高度恶性肉瘤样。

       在电镜下，肿瘤由不同的肿瘤细胞和肿瘤性血管组成。肿瘤性内皮细胞有特征Weible-Palade肿瘤、肿瘤周细胞多包裹基膜，含微丝，甚至可见密体和密斑。

       瘤血管内皮细胞，FⅧ部分梭形细胞呈阳性。CD34和CD31均呈阳性。