原发性婴幼儿型青光眼应该做哪些检查？

       组织病理检查：发现原发性婴幼儿青光眼的角组织发生变化，虹膜附着在前面，虹膜突然存在。巩膜脊未发育，睫状肌纵向纤维直接附着在小梁网上。小梁网的厚度和长度不同，构成小梁网的小梁束异常厚，排列紧密或相互融合，小梁板压缩，网变窄，含有蛋白质、细胞碎片等沉积物。在小梁网破碎的细胞器和变性蛋白沉积物中，有不同程度的纤维化。Schlemm管道呈裂缝或线状狭窄，表面覆盖原始间叶组织Schlemm管区内皮下有无定形物质，内皮细胞变性坏死，细胞稀少，核糖体增多，内质网扩张或溶解，细胞内有空气泡形成，大量微丝和线粒体肿胀。大多数没有渗透膜，但看到小梁形成的致密物质，在光镜下不能区分为单个细胞或薄板，给人一种连续膜的错觉。当周围的虹膜后退时，小梁板处于张力状态。由于睫状肌纵向纤维异常附着在小梁上，肌肉收缩时小梁板紧密，小梁间隙关闭，导致房间水流阻力增加。有人发现红细胞可以穿过内小梁间隙，而压缩外小梁间隙及相邻Schlemm管区则未见红细胞，表明病变发生于该部。

       1.家庭分析，是否有遗传因素。

       2.角膜检查 包括角膜直径、水肿浊度和后弹性层破裂。

       (1)角膜直径:通常用测径器(或圆规)测量角膜的横径mm记录，准确到0.5。正常新生儿的角膜横径为10～10.5mm，生后第一年增加0.5～1.0mm。出生后第一年角膜直径超过12.0mm婴幼儿青光眼应高度怀疑。

       (2)角膜水肿混浊：早期病例因上皮下及上皮层水肿而呈轻度淡乳色角膜混浊。如果实质层也发生水肿，混浊就很明显。急性角膜水肿见于角膜后弹力层破裂的患眼，其角膜成为灰白色，如同轻度化学伤的角膜外观。长期、严重的角膜水肿会造成永久性的瘢痕，更加重了角膜的混浊，即使眼压得到控制也不能恢复透明。

       (3)角膜后弹性层破裂:观察角膜深处是否存在Haab图案，不同部位的表现各有特点：近角膜中心为水平线，周围为曲线或与角膜边缘平行。

       3.眼压测量 原发性婴幼儿青光眼眼压一般在30～50mmHg，也有高达80mmHg上述内容。与原发性开角青光眼的诊断和治疗评价一样，虽然眼压值很重要和必要，但它并不是原发性婴儿青光眼的唯一诊断和治疗评价指标。眼压描述对这种青光眼的诊断没有什么价值。影响眼压测量的因素很多，如婴儿麻醉的深度、眼压计和技术以及病变的大眼球。

       (1)全身麻醉的影响:与麻醉程度和药物本身的作用有关。眼压可以在麻醉兴奋期升高，深麻醉期降低。所有的麻醉剂都会影响眼压，但程度不同。目前，氯氨酮主要用于婴幼儿青光眼的常规检查(ketamine)基础麻醉，有镇痛作用，麻醉前一般不需要用药。氯氨酮儿童肌肉注射4～8mg/kg，注射后在10min内生效，作用仅延续30min左右，醒来后可以继续睡几个小时。氯氨酮能刺激交感神经，增加血压和心率，从而轻微增加眼压。但在应用中没有发现临床眼压变化。近年来，它也发挥了迅速的作用（约30s)、全身麻醉剂丙泊酚用于短效静脉(2)6-二异丙基苯酚)儿童麻醉，静脉麻醉诱导>8一岁的孩子需要预约2.5mg/kg，这个年龄以下需要更多的药物。麻醉所需的深度通常可以通过连续输注或重复单次注射来维持，9～15mg/(kg·h)给药速率或每次给药25mg(2.5ml)至50mg(5.0ml)能得到满意的麻醉量。目前还没有发现丙泊酚对眼压有影响，但药物没有止痛作用，检查或手术时需要局部麻醉。

       (2)眼压计及测量方法:眼压计本身会导致眼压测量误差。Schi?tz眼压计可受角膜水肿、角膜表面变形、弯曲度变化、球壁硬度等因素的影响。手持式压平眼压计避免了婴儿眼壁硬度的误差，但也需要荧光素，因为角膜曲率半径扁平，角膜浊度受到眼球结构变化的影响。Tono-pen眼压计(笔式)其测压头面积小(直径仅1.5mm)，采用消毒一次性乳胶套与角膜接触，可避免眼微生物感染，操作简单方便，不受角膜整体形状和曲率的影响，是目前婴儿青光眼压的理想测量方法。由于眼睛增大，无论用哪种眼压计测量眼压，都应注意避免眼睑的影响，打开眼睑时不要压迫眼睛，可以使用弹簧眼睑打开器或眼睑钩轻轻帮助打开眼睑。

       （3）大病变眼球的影响:患眼解剖结构的变化对眼压的测量有两个影响。首先，眼球的增加使眼眶内容丰满，眼睑紧绷。如果在测量眼压时没有注意到眼睑的影响，测量的眼压往往会偏高。第二，眼球的增加会使自己的球壁变薄，角膜曲率变平，角膜水肿往往会使测量的眼压偏低。

       4.前房及虹膜角膜角 患眼角膜和角巩膜缘明显扩张，前房一般较深。虹膜角膜角的主要目的是找到确定青光眼原发性或继发性类型的证据。只要角膜没有明显的水肿和浊度，就应进行检查。直接在手术显微镜下使用Goldman房角镜检查患眼的房角，方便易行。典型的原发性婴儿青光眼角形见的厚深棕色带覆盖从整个小梁网到周围虹膜区域，虹膜根部累积的宽度不同。显微镜放大倍数显示，深棕色带是索状中胚叶组织，临床上称为虹膜突出或梳状韧带。有些区域稀疏，有些区域密集，向前分布在巩膜突出和小梁网上。没有棕色带的角落，没有小梁网结构，是致密的无结构样区带，直接连接到虹膜根附着的地方。缺乏经验的医生经常误认为这些变化是虹膜周围的前粘附。原发性婴儿青光眼病情较轻，其角发育在某些区域可以更好，可以看到正常或接近正常的小梁网结构。同一眼发育正常和发育障碍的角区域可以交替存在于不同的象限。

       5.眼底检查 主要是观察视盘是否有青光眼变化。原发性婴儿青光眼视盘凹陷有其特点：扩大的杯凹位于视盘中心，圆形和深层，与婴儿眼球的发育密切相关。中国研究了200例新生儿视盘形式的特点，发现了正常新生儿杯盘的比例(C/D)频数分布呈明显偏态，C/D大部分值较小。400只眼睛忽略了盘杯凹者的占用。31.25％;C/D≤0.3者占95.75％;>0.3者占4.25％;≥0.6者仅0.05％。两眼C/D相等者74.5％，相差≤0.1者97％，正常新生儿的两只眼睛C/D基本一致。国外有人向正常儿童报告。C/D>0.3者为2.7％(26/936)0.6％(3/468)青光眼C/D大于0.3者为61％(52/85)单眼青光眼患者视盘杯凹不对称89％(24/27)C/D大于0.3虽然不是病理标准，但1岁以下儿童应引起高度怀疑，两眼视盘杯凹不对称也具有较大的诊断参考价值。

       6.超声生物显微镜检查 2090年代，超声生物显微镜(ultrasound biomicroscopy，UBM)临床应用检查。UBM可以检测活体状态下前节组织结构的特征，是研究前节段图像的无创、无痛超声诊断的新方法。国外报告的应用UBM检查6例婴幼儿青光眼患者11只眼，评估解剖特征和眼前节结构。UBM虹膜角膜角、虹膜、晶状体、睫状体和后房角的图像可以详细显示。在8个小梁网发育不全的眼中，都有睫状突出的延伸和向前移动，小梁网和前房没有异常。如果角膜有三只厚而浑浊的眼睛，则表明眼前节结构严重受损，中角膜变薄，角膜后极凹陷。UBM评估先天性角膜混浊婴儿青光眼的结构，检查结果有助于决定治疗方法。作者在中国应用UBM，以50MHz的超高频超声探头对38例(58眼)原发性婴幼儿型青光眼的眼前节结构进行了测量和动态学检查，因此，儿童的主要病变特征是巩膜突和角顶点的相对位置发生变化，无论发病早晚、病情严重或年龄大小。4/4患眼的巩膜突位于角顶点外侧或后外侧，4/4患眼的巩膜突与虹膜附着处平行。睫状突的长度和厚度大于同龄正常儿童。睫状突向前向内移位，部分与虹膜粘合。因此，可以认为，原发性婴幼儿青光眼患者巩膜突与角顶相对位置的变化，表明巩膜突发不良或虹膜附着为发病的病理基础。