如何鉴别原发性婴幼儿型青光眼

       原发性婴幼儿青光眼是一种眼病，不同于普通眼病，所以要诊断疾病，就要区分。以下是鉴别疾病和其他眼病的方法，希望对大家有用。

       有几种常见的眼病需要与原发性婴儿青光眼识别，主要是因为这些疾病的某些症状或表现与原发性婴儿青光眼相似，但不会同时出现畏光、眼泪、眼睑痉挛、角膜扩张和Haab纹身、视盘杯凹面扩展等所有特征。其他重要病史包括家族史（特别是同胞）、孕妇感染（风疹）史和出生史（是否产钳助产），对识别怀疑青光眼等疾病非常有用。

       1.大角膜(magalocornea) 是一种罕见的先天性异常，双眼发病，90％对男性而言，属性连锁隐性遗传。角膜透明，直径常为14～16mm。大角膜可伴有深前房、虹膜震颤和异常屈光。正常角落或小梁色素较多，也可有明显的虹膜突出。但大角膜无后弹性层破裂、眼压升高、视盘杯凹面扩大等原发性婴儿青光眼症状，视觉功能无损伤。有报道称，一些家庭中的一些患者是大角膜，而另一些患者是青光眼。因此，有些人认为这是一种与原发性婴儿青光眼相关的遗传疾病的不同表现。临床上，应加强对任何大角膜病例的随访，特别注意是否有眼压和视盘变化。大角膜也可能因眼前段增大、晶状体悬韧带脆弱断裂、半脱位而导致继发性青光眼。根据大角膜本身的特点及其相应表现，不难区分原发性婴儿青光眼。

       2.角膜产钳损伤 分娩困难时，产钳助产不当会损害新生儿的眼球，导致角膜后弹性层破裂，导致角膜水肿。这种后弹性层破裂通常是多发性、垂直或斜条纹，不同于原发性婴儿青光眼或角膜边缘的后弹性层破裂。角膜产钳损伤通常是单眼，左眼大于右眼，因为胎儿出生时大多是左枕的前部。相应的眼睑皮肤和眼眶周围组织通常同时出现创伤迹象。角膜后弹性层破裂可终身存在，角膜水肿可持续一个月以上，但角膜不扩大，眼压正常或低，视盘正常。根据其特点性能和产钳助产史，易于识别青光眼。

       3.先天性遗传性角膜内皮营养不良 是一种常见的染色体隐性遗传疾病。临床表现为畏光、流泪和视力丧失。其特点是双眼角膜水肿浑浊，但角膜大小正常，无眼压升高。起初，角膜雾状水肿和实质层呈毛玻璃状混浊。角膜中心较重，逐渐向周围扩展。最后，整个角膜的弥漫性极大增厚。后期角膜可能有带状变性、疤痕和新血管。这是由角膜内皮细胞的明显减少或缺乏引起的。

       4.泪道阻塞 有泪溢，但无畏光，通常见于新生儿泪道发育不全。在正常发育的眼睛里，泪鼻管下端开口处有一半月形瓣膜Hasner瓣膜，具有阀门功能。流泪的新生儿经常被鼻泪管下端的残留膜堵塞，眼球正常。如果发生新生儿泪囊炎，常伴有粘脓性分泌物，累及角膜时可出现畏光和眼睑痉挛。但角膜没有扩张，压迫泪囊往往有更多的脓性分泌物。必要时，检查全身麻醉，清洗泪道，甚至检查是否有泪道堵塞。

       5.高度近视 很容易与原发性婴儿青光眼混淆，尤其是单眼患者。缺乏畏光、流泪、眼睑痉挛、角膜扩张和Haab眼底视盘入口倾斜，周围有巩膜环（近视弧）、脉络膜萎缩斑等病理性近视特征，眼轴显著增加。随着年龄的增长，近视程度和眼轴可以逐渐增加，但眼压正常。

       6.视盘先天性小凹(Optic pits) 是视盘上的一种发育异常。表现为视盘上边界清晰的圆形或椭圆形凹陷，多位于颞侧(约3/4)和中央视盘底检查时常偶尔发现。先天性凹陷多为单眼，大小为1/6～ 视盘直径为1/3，深度为2～7D不等，多数为1个。先天性小凹的壁陡峭，色灰白或黄白，边缘有神经纤维、血管及胶质组织。患者无自觉症状，但视野检查可表现为各种不同形态的视野缺损。与原发性婴幼儿型青光眼的区别在于视盘先天性小凹是静止的，且没有角膜扩大、水肿混浊及眼压升高等表现。

       7.视盘生理大视杯 也是一种视盘发育异常，被认为是胚胎发育过程中原始上皮乳头(Bergmeister papilla)过度萎缩。除视杯凹陷外，不伴有与青光眼相关的其他临床表现。人群中报道了生理大视杯C/D≥0.5占6％，可以有家庭倾向。在同一个家庭中，可以有几代或几代成员有类似的视盘视觉杯。通过对生理视觉杯家庭的调查，我国发现生理视觉杯的发生与遗传有关，可能是常染色体显性遗传。这种生理视觉杯的正常，杯凹均匀，无视网膜视神经损伤，视觉功能正常，无原发性婴儿青光眼特征临床表现。

       以上是关于原发性婴幼儿青光眼需要识别的疾病，我希望你能引起注意。只有学会识别疾病，才能有准确的诊断，才能达到治愈的效果。简而言之，在诊断结果后，我们必须及时治疗。

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