原发性婴幼儿型青光眼应该做哪些检查

       一、组织病理检查

       发现原发性婴幼儿青光眼角组织变化有虹膜附着在前面，虹膜突然存在，巩膜脊未发育，睫状肌纵向纤维直接附着在小梁网上，小梁网厚度、长度不同，形成小梁网“小梁束”异常变厚、排列紧密或相互融合、小梁板压缩、网眼狭窄、蛋白质、细胞碎片等沉积物，在小梁网破碎的细胞器和变性蛋白沉积物中，纤维化程度不同，Schlemm管呈裂隙或线状狭窄，表面覆以原始间叶组织，在Schlemm管区内皮下有一种无定形物质，内皮细胞变性坏死，细胞稀少，核糖体增多，内质网扩张或溶解，细胞内有空气泡形成，看到大量微丝，线粒体肿胀，大多数没有渗透膜，但看到小梁形成的致密物，在光镜下不能区分为单个细胞或薄板，给人一种连续膜的错觉，小梁板处于紧绷状态，当周围虹膜后退时，特别明显，由于睫状肌纵向纤维异常附着在小梁上，肌肉收缩使小梁板紧密，小梁间隙关闭，导致房间水流阻力增加，有些人发现红细胞可以穿过内部的小梁间隙，在压缩的外部小梁间隙和相邻的小梁间隙Schlemm管区未见红细胞，表明病变发生在该部位。

       二、角膜检查

       包括角膜直径、水肿浊度和后弹性层破裂。

       1、角膜直径：角膜横径通常用测径器(或圆规)测量，结果是mm记录，准确到0.5，正常新生儿的角膜横径为10～10.5mm，生后第一年增加0.5～1.0mm，出生后第一年角膜直径超过12.0mm婴幼儿青光眼应高度怀疑。

       二、角膜水肿混浊：早期病例由于上皮下和上皮层水肿和轻度淡乳角膜浊度，如果实质层也出现水肿，浊度明显，角膜弹性层破裂后急性角膜水肿，角膜呈灰白色，如轻度化学损伤角膜外观，长期，严重角膜水肿会引起永久性疤痕，加重角膜浊度，即使眼压控制不能恢复透明度。

       3.角膜后弹性层破裂:观察患眼角膜深处是否存在Haab图案，不同部位的表现各有特点：近角膜中心为水平线，周围为曲线或与角膜边缘平行。

       三、眼压测量

       原发性婴幼儿型青光眼的眼压一般在30～50mmHg，也有高达80mmHg以上，与原发性开角青光眼诊断治疗评价一样，虽然眼压值重要必要，但不是原发性婴儿青光眼诊断治疗评价指标，眼压描述对这类青光眼诊断价值不大，眼压测量影响因素较多，如婴儿麻醉深度、测量眼压计和技术、病变大眼等。

       1.全身麻醉的影响:与麻醉程度和药物本身的作用有关，眼压可以在麻醉兴奋期升高，而眼压可以在深麻醉期降低。所有的麻醉剂都会影响眼压，但程度不同。目前，氯氨酮主要用于婴儿青光眼的常规检查（ketamine）基础麻醉，有镇痛作用，一般不需要麻醉前用药，氯氨酮儿童肌肉注射4～8mg/kg，注射后在10min内生效，作用仅延续30min左右，醒来后可以继续睡几个小时。氯氨酮可以刺激交感神经，增加血压和心率，从而轻微增加眼压。然而，在应用中没有发现临床眼压变化。近年来，它也起作用迅速（约30s），全身麻醉剂丙泊酚用于短效静脉(2)6-二异丙基苯酚)儿童麻醉，静脉麻醉诱导>8一岁的孩子需要预约2.5mg/kg，这个年龄以下需要更多的药物。麻醉所需的深度通常可以通过连续输注或重复单次注射来维持。9～15mg/（kg·h）给药速率或每次给药25mg（2.5ml）至50mg（5.0ml）目前还没有发现丙泊酚对眼压有影响，但该药没有止痛作用，检查或手术时需要局部麻醉。

       2、眼压计及测量方法：眼压计本身会导致眼压测量误差，Schi？tz眼压计测眼压时可因角膜水肿，角膜表面变形及弯曲度的改变以及球壁硬度等多种因素影响，手持式压平眼压计避免了婴幼儿眼球壁硬度带来的误差，但受到眼球结构改变所致的角膜曲率半径扁平，角膜混浊等的影响，还需要荧光素，Tono-pen眼压计(笔小(直径仅)1.5mm），消毒一次性乳胶套与角膜接触，可避免眼微生物感染，操作简单方便，不受角膜整体形状和曲率的影响，是婴儿青光眼压测量的理想方法，由于眼睛增加，无论哪种眼压计测量眼压，都应注意避免眼睑的影响，打开眼睑不要压迫眼睛，可以使用弹簧眼睑或眼睑钩轻轻帮助眼睑。

       3、大眼球病变的影响：患眼解剖结构的变化对眼压的测量有两个影响。一是眼球增大使眼眶内容丰满，眼睑紧绷。如果在测量眼压时没有注意到眼睑的影响，测量的眼压往往会偏高。二是眼球增大使自身球壁变薄，角膜曲率变平，角膜水肿往往会使测量的眼压偏低。

       四、前房及虹膜角膜

       患眼角膜和角巩膜缘明显扩张，前房一般较深。虹膜角膜角的检查目的主要是找到确定青光眼原发性或继发性类型的证据。只要角膜没有明显的水肿和浊度，就应直接在手术显微镜下使用Goldman角镜检查眼角，方便易行，典型的原发性婴儿青光眼角形式，常见的厚深棕色带覆盖从整个小梁网到周围虹膜区域，虹膜根部的宽度不同，显微镜放大倍数显示，深棕色带是一状中胚叶组织，临床上称为虹膜突出或梳状韧带，有些区域稀疏，有些区域密集，向前分布在巩膜突出和小梁网上，没有棕色带的角落，没有小梁网结构，为致密的无结构样区带，直接连接到虹膜根附着，缺乏经验的医生经常误认为这些变化是粘附在虹膜周围，原发性婴儿青光眼病情较轻，其角落发育在某些区域可以更好，可以看到正常或接近正常的小梁网结构，同一眼睛正常发育和发育障碍的角落区域可以交替存在于不同的象限。

       五、眼底检查

       主要观察视盘是否有青光眼变化，原发婴儿青光眼视盘凹陷有其特点：扩大杯凹位于视盘中心，圆深，与婴儿眼发育密切相关，国内研究200例新生儿视盘形式特点，发现正常新生儿杯盘比（C/D）频数分布呈明显偏态，C/D大部分值较小，400只眼睛忽略了盘杯凹者的占用31.25％；C/D≤0.3者占95.75％；>0.3者占4.25％；≥0.6者仅0.05％，两眼C/D相等者74.5％，相差≤0.1者97％，正常新生儿的两只眼睛C/D基本一致，国外有人向正常儿童报告C/D>0.3者为2.7％(26/936)0.6％(3/468)青光眼C/D大于0.3者为61％(52/85)单眼青光眼患者视盘杯凹不对称89％(24/27)C/D大于0.3虽然不是病理标准，但1岁以下儿童应引起高度怀疑，两眼视盘杯凹不对称也具有较大的诊断参考价值。

       六、超声生物显微镜检查

       20世纪90年代，超声生物显微镜检查应用于临床，应用UBM可检测活体状态下前节组织结构的特点，是研究前节段图像无创伤、无痛的超声诊断新方法。国外报告了应用UBM对6例婴幼儿青光眼患者11只眼进行检查，并对眼前节结构的解剖特征和评估，UBM虹膜角膜角、虹膜、晶状体、睫状体和后房角的图像可以详细显示。在8个小梁网发育不全的眼中，都有睫状突的延伸和前移。小梁网和前房没有异常。角膜有三只浓浊的眼睛，说明眼前结构严重受损，中央角膜变薄，角膜后极凹陷。UBM评估先天性角膜混浊婴儿青光眼的结构，检查结果有助于决定治疗方法，作者应用于中国UBM，以50MHz超高频超声探头测量并动态检查了38例（58只眼睛）原发性婴儿青光眼的眼部结构。结果表明，无论发病早晚、病情严重或年龄大小，儿童的主要病变特征是巩膜突和角顶的相对位置，3/4患眼巩膜突位于角顶外或后外。1/4患眼巩膜突与虹膜附着平行。睫状突的长度和厚度大于同龄正常儿童。睫状突向前向内移位，部分与虹膜附着。因此，可以认为原发性婴幼儿青光眼患者巩膜突与角顶的相对位置发生了变化，表明巩膜突发不良或虹膜附着是发病的病理基础。