原发性婴幼儿型青光眼有哪些症状

       关心儿童健康，预防疾病是关键。对于原发性婴儿青光眼，了解其症状可以让父母对疾病有一个概念，并在发现疾病的早期阶段进行有效的治疗。因此，有必要了解以下症状。

       原发婴儿青光眼(primary infantile glaucoma)是先天性遗传性小梁网或虹膜角膜角发育不良，阻碍房水排出，形成新生儿、婴幼儿青光眼。

       原发性婴幼儿青光眼的临床光眼的临床工艺不同30％出生时存在，88％出生后第一个月发生。Becker和Shaffer发现60％前6个月诊断病例，80％上述病例在1岁内被诊断。虽然原发性婴儿青光眼也具有高眼压引起的视神经损伤的特点，但与其他年龄的青光眼和患者不同，它们往往有其独特的临床症状和体征。

       1.畏光、眼泪和眼睑痉挛 通常是这类儿童的第一个症状，由高眼压引起的角膜上皮水肿刺激引起。早期可以是强光下的畏光表现，随着疾病的进展，逐渐出现眼泪、眼睑痉挛。因为婴儿不会抱怨，通常表现为用手揉眼睛、易怒、喜欢埋头等行为。在严重的情况下，在一般的光线下，孩子的脸隐藏在母亲的怀里，表现为典型的畏光、眼泪和眼睑痉挛三联征。特别是眼压升高导致Descemet膜破裂(Haab纹身时，角膜水肿、畏光、流泪突然加重，孩子哭闹，不愿睁眼，常埋头避免畏光的疼痛刺激。

       2.眼球和角膜扩张 临床上，许多儿童看医生是因为父母发现他们的眼睛增加了。单眼儿童容易发现异常，早期治疗，双眼疾病往往容易被忽视，因此发展到一定程度的严重程度。儿童眼睛的胶原纤维富有弹性，3岁前眼压升高往往会导致眼睛增加，特别是角膜和角巩膜边缘组织。由于原发性婴儿青光眼的眼压升高是一个逐渐的病理过程，在眼压升高的初始阶段，眼睛被动扩张以缓解眼压，角膜和角巩膜边缘逐渐增加。当眼压升高的速率或程度超过眼球扩张补偿时，角膜出现云水肿和浊度。随着疾病的进展，角膜和角巩膜边缘进一步增加，角膜的后弹性膜层(Descemet膜)和内皮细胞层被拉伸，最终导致破裂。房间水进入角膜，角膜水肿浊度加重(与眼压升高引起的弥漫性水肿混合)，但眼压可以暂时缓解。角膜内皮细胞迅速移除修复，角膜水肿逐渐消退。后弹性膜的断裂边缘收缩。当内皮细胞层形成新的基底膜时，会产生透明的边缘，留下永久的后弹性膜破裂纹。即形成婴幼儿青光眼的特征Haab纹(Haab1863年首次描述)。Haab纹位于角膜近中央部分呈典型的水平方向线纹，如发生在周边部，则线纹与角膜缘平行或呈曲线状。在角膜直径小于12.5mm一般不会出现后弹性膜破裂，3岁以后也很少出现眼压升高引起的后弹性膜破裂。病理过程可以反复发生。当角膜后弹性膜破裂时，儿童的畏光、眼泪和眼睑痉挛三联征显著加重。长期持续的眼压升高会导致角膜疤痕、上皮缺损甚至溃疡。

       婴幼儿型青光眼的发生常常因眼前部的特殊表现而不易观察到眼球的整体变化。通常由于高眼压的影响，整个患眼被动扩张，眼球的纵径和横径都增大。眼球扩大的病理变化包括角膜、角巩膜缘(虹膜角膜角)、巩膜和视盘(巩膜管、筛板)等组织的延伸。晚期病例常常出现角膜或角巩膜缘葡萄肿，也常因角巩膜缘的扩大导致晶状体悬韧带伸展、断裂而发生晶状体半脱位。巩膜也可因眼压增高而缓慢扩张，由于巩膜变薄在一些患儿可显露下面葡萄膜的颜色，呈现“蓝巩膜”的外观。眼压升高所致的角膜扩展主要发生在3岁以前，而巩膜的改变可延续较晚，有的甚至到10岁左右，因细胞外的结缔组织随着生长发育不断增加，巩膜不再扩张。因此，3岁以后眼压仍继续升高的患儿，可有进行性近视的表现。婴幼儿型青光眼即使眼压控制到正常，已扩大的眼球，在早期病例可有部分回缩，尤其是角膜和角巩膜缘，但不会完全恢复到原来正常大小。

       3.屈光不正 由眼压升高引起的眼球和角膜扩张引起的明显屈光不正是婴幼儿青光眼的另一个临床特征。早期或轻度病例有时视力差，计划治疗屈光不正。更常见的是，这种青光眼的严重性往往会转移临床医生的注意力，忽视其屈光不正的特殊表现。Robin原发性婴幼儿青光眼59例102只眼，2/3为3.0D上述近视，屈光参差大于2.0D(球镜或柱镜)占31％，单眼或不对称近视散光的屈光参差更为常见。国内部分单位长期随访一组手术后眼压稳定控制的原发性婴儿青光眼38例64眼，屈光不主要是近视，占6岁以下80％，平均-3.7D;在6～13年龄组病例占69％，平均-7.0D。但近视屈光度与患眼眼轴生长不完全一致:6岁以下组病例平均增加2.84mm(约相当-8.0D)，6～13年龄组病例平均增加3.46mm(约-10.0D)。散光在小于6年龄组病例占50％(一半是循规散光)，而6～13岁年龄组病例中则占83.3％ (角膜地形图检查显示多为不规则散光)，平均屈光度(等效球镜)为2.75D。两年龄组屈光参差分别61.5％和61.9％，屈光度最大的相差8.75D。这组原发性婴幼儿青光眼的屈光状态特点是近视和散光多，屈光度高，散光不规则，与眼球扩张不均匀、角膜损伤变形有关。

       4.视盘杯凹扩大 原发性婴儿青光眼的视神经变化与青少年和成人的青光眼不同。婴儿患者视盘凹陷发生较快，短时间内眼压升高往往会导致视杯明显扩大。这种视盘凹陷均匀而深，与婴儿眼球壁易受眼压升高而扩大有关。早期大杯凹并不意味着视神经纤维的丧失，而是视盘巩膜管和筛板随着眼球的增加而相应扩张的结果。然而，长期持续的眼压升高，就像对角膜的影响一样，会对视神经造成损害，但由于角膜水肿浑浊，临床上严重的患眼往往无法或难以看到眼底的形态结构变化。婴幼儿青光眼患者眼压控制正常后，视盘凹陷可能会缩小，早期病例(尤其是1岁以下的婴儿)可完全恢复正常状态。这种视盘凹陷的逆转比增大的角膜回缩更明显，可能与其局部的解剖结构特征有关。同样，解剖学上的青光眼组织也很容易受到高压的影响。

       原发性婴幼儿青光眼表现为角膜增大、浊度、Haab纹身、眼压升高、视盘杯凹扩大等，易于诊断。但这些病例或多或少对视觉功能造成了直接损害，并会间接对视觉功能的健康发展造成进一步的损害。因此，早期诊断是非常必要的，应根据父母和亲属的观察、儿童的临床表现特征和详细的眼科检查进行综合判断。临床上，许多原发性婴儿青光眼儿童因畏光、眼泪、角膜水肿和浊度而被误认为是角膜炎症。在婴儿畏光、眼泪、眼睑痉挛、眼球和角膜扩张等表现中，应警惕青光眼的可能性，并进行以下检查：大多数病例在全身麻醉下进行综合检查后，根据上述表现特征不难做出正确的诊断。如果测量的眼压正常，但其他婴儿青光眼的临床体征也可以诊断为原发性婴儿青光眼。眼压在正常范围内可能受到上述多种因素的影响，使测量的眼压较低。Hoskins在全身麻醉下测量一组正常婴儿(74只眼)和原发婴儿青光眼(159只眼)的眼压结果是:正常婴儿有12％≥21mmHg，原发性婴幼儿青光眼≥21mmHg的占91％。如果角膜扩张不足，视盘杯凹陷不明显，即使眼压过高，也暂时无法诊断。当上述检查不清楚时，应告诉家长密切观察孩子的症状，并定期随访4～6复查后，观察角膜、眼压和眼底的变化，以获得更多的诊断证据。

       原发性先天性青光眼患者多为单一发病率。10％患者具有常染色体隐性遗传的明显特征。在这种情况下，父母通常只是杂合子的携带者，而不是疾病。根据孟德尔的遗传原理，如果父母有四个孩子，在统计数据中，这四个孩子会出现这样的情况：一个孩子携带原发性先天性青光眼杂合子和疾病：两个孩子只是杂合子的携带者；另一个孩子正常。但实际情况相当复杂，尽管在一些家庭中很明显99％～100％，但大多数调查人员发现外显率的变异性是40％～80％。在外显率低的家庭中，受影响的儿童数量比预期的要多25％要少。

       以上是对原发性婴幼儿青光眼症状的介绍，希望对大家有所帮助。通过其症状来了解疾病，疾病可以在早期检测到，因此治愈的可能性大大增加。