发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
1.症状 大多数视神经乳头水肿是双侧疾病，单眼罕见；大多数视神经乳头水肿患者除了头痛、恶心、呕吐和局部神经症状外，即使视神经乳头水肿非常严重，甚至病程很长，患者也可以完全没有意识症状，视力和视力可以完全正常。这种视觉功能长期保持正常，是视神经乳头水肿的最大特征之一。大多数时候，当眼镜不容易区分是视神经乳头水肿还是视神经乳头炎时，通常可以使用这一特征进行识别和诊断。
然而，少数视神经乳头水肿患者有明显的视觉症状。有时，大脑中的一些静态区域肿瘤经常以这些视觉症状为首发症状。
视神经乳头水肿的症状非常特殊，患者多描述阵发性黑色或阵发性视力模糊等症状。每次发作时间短，持续几秒到1min，发作持续几分钟以上的人非常罕见。每天发作次数不确定，发作后视觉功能完全恢复。这种所谓的阵发性黑色(amaurosis fugax)多发生于视神经乳头水肿严重、病程长的患者。如果原发性颅内疾病影响眼球运动神经或视觉道路，则应有相应的眼肌麻痹或视觉缺损。当视神经乳头水肿持续时间过长，导致视神经继发性萎缩时，视觉功能可能会出现明显的障碍，甚至完全失明。
2.体征 视神经乳头水肿的检眼镜观察可因其发展程度而表现不同，一般可分为早期轻度的视神经乳头水肿、发展完全的视神经乳头水肿以及晚期萎缩性视神经乳头水肿3期。
(1)早期轻度视神经乳头水肿:
①视神经乳头的颜色变红，使其颜色几乎与周围视网膜的颜色相同，是早期视神经乳头水肿的迹象之一。然而，这一迹象有时并不十分可靠，因为有许多远视眼和假视神经乳头水肿患者，其视神经乳头的颜色也是红色的，所以视神经乳头的颜色变红，并不是早期视神经乳头水肿的独特特征。乳头发红的原因是颅内压升高，阻碍了视网膜中央静脉回流，导致视神经乳头中毛细血管扩张。
②视神经乳头的边界模糊，也是早期视神经乳头水肿的体征之一。但是正常的视乳头有时边界也不很清楚，尤以鼻侧及上、下边界更为显着，然而颞侧边界一般均较清楚。视神经乳头水肿时，最初阶段也仅限于视乳头上方和下方以及鼻侧边界处变得模糊，但不久之后，视乳头颞侧边界也开始变得模糊起来。但应该注意，假性视神经乳头水肿之视乳头边界也是各个方向都模糊不清的。
③视神经乳头的生理凹陷消失也是早期视神经乳头水肿的迹象之一。然而，这一迹象并不是绝对可靠的，因为许多正常人，特别是远视眼和假视神经乳头水肿，看不到生理凹陷。
④视网膜中央静脉充盈、粗大，动静脉比例正常2∶3增至2∶4，也是早期视神经乳头水肿的迹象之一。
⑤视网膜中央静脉搏动消失是视神经乳头水肿的重要体征。如果患者有上述视乳头充血、边界模糊、生理凹陷消失、视网膜中央静脉粗化等体征，加上视网膜中央静脉搏动消失，特别是当用手指轻轻按压眼睛时，视神经乳头水肿的可能性大大增加。
⑥靠近视神经乳头周围的视网膜变成青灰色，也是早期视神经乳头水肿的常见迹象。这一体征可以在大多数早期视神经乳头水肿中看到。在充血红色视乳头和深红色视网膜之间，视神经乳头周围的一圈视网膜灰白色水肿环是一个引人注目的体征，很容易用眼镜找到（图1）。
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简而言之，视神经乳头水肿的早期迹象很难区分，眼镜下的变化往往似是而非，真假难以区分。即使是经验丰富的医生也很难仅凭眼镜下的表现来诊断早期的视神经乳头水肿。因此，对于早期视神经乳头水肿的诊断，我们不能仅仅依靠眼镜检查，而忽略了系统的临床表现。在诊断早期视神经乳头水肿时，应结合患者的所有神经症状和其他检测结果。如果早期视神经乳头水肿不清楚，患者的病情允许，最好在1、2周后检查眼底，然后可以看到清晰的视神经乳头水肿。应强调的是，为了比较，在持续观察的过程中，最初检查的完整和详细记录是非常重要的。如果你能在不同时期进行眼底摄影，特别是三维眼底摄影，它将更有助于诊断。
早期视神经乳头水肿在眼镜下无法区分，如果进行眼底摄影，特别是眼底三维摄影，往往会发现早期视神经乳头水肿。
诊断早期视神经乳头水肿的另一种方法是仔细检查平面视野，记录其生理盲点的大小。正常人的生理盲点位于固定视点颞侧13°～18.5°，其宽度为5.5°，高为7.5°。如果生理盲点增加，特别是水平经络的扩张，通常具有非常重要的诊断价值（垂直经络由于血管阴影而不可靠）。因此，对于疑似早期视神经乳头水肿的患者，定期检查眼底和生理盲点，有助于诊断视神经乳头水肿。
眼底荧光血管造影对视神经乳头水肿的诊断具有重要价值。在血管造影的动脉期，可以看出乳头表面的辐射性毛细血管有着非常引人注目的扩张，许多微动脉瘤（图2）也可以看到。荧光素很快从这些扩张的毛细血管泄漏，使视神经乳头及其周围染色，呈现强荧光，持续时间长（约几小时）逐渐下降（图3）。然而，对于最早的视神经乳头水肿病例，血管造影的早期往往没有明显的变化，但在造影的后期，由于乳头边缘的轻微染色，乳头是一个边界不明确的片状强荧光区域。然而，血管造影对最早的视神经乳头水肿没有帮助，也不能显示最早的变化。因此，不能排除最早的视神经乳头水肿，因为荧光血管造影是阴性的，这类患者仍然需要跟踪和观察，并定期进行血管造影。Hayreh最早的视神经乳头水肿比荧光血管造影更敏感。
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（2）早期视神经乳头水肿一般在大约2周后发展为更明显的视神经乳头水肿。此时，眼镜下的变化非常明显，视神经乳头除了边界模糊、红色、生理凹陷消失、静脉充盈、静脉搏动消失和视盘周围的视网膜变得更加明显：
①视神经乳头的直径变大了：这是因为视神经乳头本身的肿胀和水肿延伸到周围的视网膜，所以视神经乳头在眼镜下看起来比正常大得多，但它的形状仍然保持在圆形。在增加视神经乳头直径的同时，平面视野计可以发现其生理盲点的扩大更加明显。
②视神经乳头菌形隆起：随着病程的进展，视神经乳头水肿的程度越来越严重。视神经乳头明显向前突起，中心部分突起最高，周围部分缓慢呈斜坡状，逐渐降低。因此，眼镜下的视神经乳头就像一个小蘑菇（图4）。
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视神经乳头水肿的隆起程度可以用眼镜测量。虽然这是一种粗略的方法，但从临床角度来看，这种测量方法已经足够、简单、可行。具体方法是：首先拨打眼镜上的屈光盘，用一定的屈光度看到神经乳头最突出部位的最小血管，然后拨打屈光盘，用另一个屈光度看到视网膜平面黄斑区附近最小的血管。前后屈光度的差异代表视神经乳头的隆起高度。通常，每个差异约为31mm。
一般来说，视神经乳头水肿的程度与其病程一致，严重者可达8、9个屈光度或以上。然而，大多数视神经乳头水肿大多在5、6个屈光度以下。早期视神经乳头水肿大多在1个屈光度以下，而2个屈光度以上的视神经乳头水肿不难诊断。
③视神经乳头外观松散：发展完全视神经乳头水肿，由于水肿分离神经组织，使视神经乳头外观松散，失去正常视神经乳头光滑、紧密的外观，显示一些细条纹或不规则网，甚至整个视神经乳头形成绒毛外观。视神经乳头的松散外观是视神经乳头水肿的一个非常特殊的等待。
④视网膜静脉愤怒和迂曲：随着视神经乳头水肿的加剧，视网膜静脉的充盈变得更加明显，导致静脉愤怒，甚至静脉迂曲。但动脉一般没有明显变化，因此有时可以达到动静脉的比例2∶5。同时，由于视神经乳头的明显突出，位于视神经乳头边缘的血管似乎从视网膜平面爬上了视神经乳头。如果视乳头的隆起程度很高，其边缘的血管几乎可以从垂直角度爬上视神经乳头，因此该血管可能看不到血管壁的红色反射，在眼镜下呈黑色。此外，由于视神经乳头及其附近视网膜的水肿，一些血管段可以埋在水肿组织中，因此一些血管段经常隐藏。从眼镜下看，血管似乎是间歇性的。视神经乳头边缘的血管呈爬坡状，是视神经乳头水肿的特征之一。
⑤视神经乳头表面及其相邻视网膜出血：由于视网膜静脉充血，视神经乳头表面及其附近的视网膜可发生一些出血。视神经乳头水肿的出血通常是放射性的，分布在视乳头周围，靠近视网膜静脉的大分支。有时出血也可以位于视乳头的表面。出血较多，甚至视乳头也可以部分或全部被血块覆盖。然而，一般来说，离视乳头越远，出血的机会就越少。这可以作为诊断视网膜中央静脉阻塞的最重要特征之一。后者的出血可以远离视网膜的周围部分。视神经乳头水肿时的出血似乎没有明显的规律性，有时在早期出血。然而，也有一些视神经乳头水肿发乳头水肿发育完全，病程长，根本没有出血。然而，一般来说，颅压急剧增加出血的机会更多，颅压缓慢增加出血的机会更少。出血的形状不一定是火焰状的，但也有一些特殊的视网膜神经乳头（出血位于小点或深层）。
⑥视神经乳头表面及其相邻视网膜上的白色棉绒斑：视神经乳头水肿一般不太可能发生渗出物，但有时也可以看到一些白色棉绒状渗出物，位于视神经乳头相邻的视网膜上，这种情况主要发生在较晚的视神经乳头水肿中。事实上，这些白色棉绒状物并不是真正的渗出物，而是视网膜毛细血管前小动脉的阻塞，导致小区域缺血，导致视网膜神经节细胞轴突轴浆运输阻塞，神经纤维层形成的细胞碎片积累。其他视网膜上的黄白点是出血或渗出物吸收后留下的脂肪体。如果水肿严重，水肿延伸到视网膜黄斑区域，可在视神经乳头与黄斑之间的内部膜下积累小滴渗出物。因此，在检查眼镜下，可以看到一些放射性的小白点排列成扇形，通常这些黄斑区域的小白点，大多位于黄斑鼻侧，可以完全吸收。
⑦视神经乳头周围的同心弧线：由于视神经乳头水肿，相邻的视网膜向周围移位，导致视网膜褶皱。有时这些视网膜褶皱可以在眼镜下看到，表现为视神经乳头旁边有3~4条纤细的同心弧线（图5），也称为视乳头周围的同心弧线Paton线(Patons lines)。
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（3）晚期萎缩性视神经乳头水肿：如果视神经乳头水肿的原因没有及时消除，让视神经乳头水肿长期发展，最终必然导致继发性视神经萎缩。一旦视神经萎缩，患者除了进行性视力丧失、视力缩小的持续发展，最终导致完全失明等视觉功能丧失的意识症状外，眼镜检查的变化是：
①视神经乳头颜色变白：视神经乳头从原水肿时的充血和发红逐渐变为灰白色。在最初阶段，视神经乳头的边缘变为灰白色，在后期，中心变为白色。视神经乳头变色的原因是长期水肿导致神经纤维退行性变，导致胶质增生。视神经乳头的美白是视神经萎缩的早期体征之一。因此，一旦发现患者的视乳头从水肿变白，应立即认为视神经已开始萎缩。
②视网膜血管狭窄：当视神经开始萎缩时，另一个非常重要的迹象是视网膜中央动脉狭窄，视网膜中央动脉非常薄，视网膜中央静脉充血逐渐减少，静脉直径从原水肿充盈、愤怒、迂回，逐渐变薄，恢复正常直径，甚至变薄。
③视神经乳头的隆起度逐渐降低：虽然视神经乳头水肿的原因仍然存在（如颅内压力仍然很高），但一旦视神经萎缩，视神经乳头的隆起度必然会越来越低，逐渐形成边界模糊、颜色苍白、轻微隆起的晚期萎缩性视神经乳头水肿。最后，视神经乳头将完全变平，呈现典型的继发性视神经萎缩。
完全发展视神经乳头水肿的诊断并不困难。一般来说，只要你看过几次典型的视神经乳头水肿，你就可以做出更正确的诊断，特别是结合患者完整的视觉功能和阵发性黑朦胧的特点，结合其他颅内压增加的表现，诊断相对容易。
