发布于 2024-03-08 来源：复禾疾病百科
一、症状
视神经乳头水肿多为双侧发病，单眼罕见；大多数视神经乳头水肿患者，即使视神经乳头水肿非常严重，甚至病程很长，患者也可以完全无意识症状，视力和视力可以完全正常，这种视觉功能长期保持正常，是视神经乳头水肿的最大特征之一，大多数时候，当眼镜不容易区分是视神经乳头水肿还是视神经乳头炎时，往往可以利用这一特征进行鉴别诊断。
然而，也有少数视神经乳头水肿患者有明显的视觉症状，有时甚至有大脑中的一些患者“静区”肿瘤通常以这些视觉症状为首发症状。
视神经乳头水肿的症状非常特殊。患者多描述阵发性发黑或阵发性视力模糊等症状。每次发作时间短，持续几秒到1min，持续几分钟以上的发作时间极为罕见，每天发作次数不确定，发作后视觉功能完全恢复，这就是所谓的“阵发性黑蒙”多发生在视神经乳头水肿严重、病程长的患者。如果原发性颅内疾病影响眼球运动神经或视觉道路，应有相应的眼肌麻痹或视觉缺损。当视神经乳头水肿持续时间过长，导致视神经继发性萎缩时，视觉功能可能会出现明显的障碍，甚至完全失明。
二、体征
视神经乳头水肿的眼镜观察可分为早期轻度视神经乳头水肿、完全视神经乳头水肿和晚期萎缩性视神经乳头水肿。
1.早期轻度视神经乳头水肿
（1）视神经乳头的颜色变红，使其颜色几乎与周围视网膜的颜色相同，是早期视神经乳头水肿的迹象之一，但这种迹象有时不是很可靠，因为有许多远视和假视神经乳头水肿患者，其视神经乳头颜色也是红色的，所以视神经乳头颜色变红，不是早期视神经乳头水肿的独特特征，原因是颅内压升高，阻碍视网膜中央静脉回流，导致视神经乳头毛细血管扩张。
（2）视神经乳头边界模糊，也是早期视神经乳头水肿的体征之一，但正常视乳头有时边界不太清楚，尤其是鼻、上、下边界更明显，但颞边界一般清晰，视神经乳头水肿，初始阶段仅限于视乳头上、下、鼻边界模糊，但很快，视乳头颞边界也开始模糊，但应注意，假视神经乳头水肿视乳头边界各方向模糊。
（3）视神经乳头生理凹陷的消失也是早期视神经乳头水肿的迹象之一。然而，这种迹象并不是绝对可靠的，因为许多正常人，特别是远视眼和假视神经乳头水肿，看不到生理凹陷。
(4)视网膜中央静脉充盈、粗大、动态，静脉比例正常2∶3增至2∶4，也是早期视神经乳头水肿的迹象之一。
(5)视网膜中央静脉搏动消失是视神经乳头水肿的重要体征。如果患者有上述视乳头充血、边界模糊、生理凹陷消失、视网膜中央静脉粗化等体征，视网膜中央静脉搏动消失，尤其是用手指轻压眼球时，视神经乳头水肿的可能性大大增加。
（6）靠近视神经乳头周围的视网膜变成蓝灰色，也是早期视神经乳头水肿的常见迹象。这种迹象可以在大多数早期视神经乳头水肿中看到。在充血红色视乳头和深红色视网膜之间，视神经乳头周围的一圈视网膜灰白色水肿环是一个引人注目的迹象，很容易用眼镜检测到。
简而言之，视神经乳头水肿的早期迹象难以区分，眼镜下的变化往往似是而非，真假难以区分，即使是有经验的医生也很难诊断早期视神经乳头水肿，因此，对于早期视神经乳头水肿的诊断，不能单独依靠眼镜检查，忽视系统的临床表现，在诊断早期视神经乳头水肿时，应结合患者的所有神经症状和其他检测结果，如果不能清楚地确定是否有早期视神经乳头水肿，而患者的病情是允许的，最好在1、2周后检查眼底，然后你可以看到清晰的视神经乳头水肿，应该强调的是，为了比较的目的，在持续观察的过程中，最初检查的完整和详细的记录是非常重要的，如果你能在不同的时期进行眼底摄影，特别是三维眼底摄影，将更有助于诊断。
早期视神经乳头水肿在眼镜下无法区分，如果进行眼底摄影，特别是眼底三维摄影，往往会发现早期视神经乳头水肿。
诊断早期视神经乳头水肿的另一种方法是仔细检查平面视野，记录其生理盲点的大小。正常人的生理盲点位于固定视点颞侧13°～18.5°，其宽度为5.5°，高为7.5°，如果生理盲点增加，特别是水平经络的扩大，往往具有非常重要的诊断价值（垂直经络由于血管阴影不太可靠）。因此，对于疑似早期视神经乳头水肿的患者，定期检查眼底和生理盲点，有助于诊断视神经乳头水肿。
眼底荧光血管造影对视神经乳头水肿的诊断具有重要价值。在血管造影的动脉期，可以看出乳头表面的辐射性毛细血管有着非常引人注目的扩张。同时，可以看到许多微动脉瘤。荧光素很快从这些扩张的毛细血管泄漏，使视神经乳头及其周围染色，呈现强荧光，持续时间长（约几小时）逐渐减少。然而，对于最早的视神经乳头水肿病例，血管造影的早期往往没有明显变化，但在造影的后期，由于视乳头边缘的轻微染色，视乳头呈片状强荧光区域，边界不清。然而，血管造影对最早的视神经乳头水肿没有帮助，也不能显示最早的变化。因此，最早的视神经乳头水肿不能排除，因为荧光血管造影是阴性的，这类患者仍需跟踪观察，并定期进行血管造影，因此Hayreh最早的视神经乳头水肿比荧光血管造影更敏感。
2.完全发展视神经乳头水肿:早期的视神经乳头水肿一般经过大约2周的时间，即可发展成比较明显的视神经乳头水肿，此时检眼镜下的改变十分显着，视神经乳头除了边界模糊，颜色变红，生理凹陷消失，静脉充盈，静脉搏动消失和视盘周围的视网膜呈青灰色等体征变得更加明显外，还有：
（1）视神经乳头直径变大：这是因为视神经乳头由于自身肿胀和水肿扩展到周围视网膜，所以视神经乳头在眼镜下看起来比正常大得多，但其外观仍保持圆形，同时视神经乳头直径增加，平面视野计检查可以发现其生理盲点扩大更加明显。
（2）视神经乳头成菌形隆起：随着病程的进展，视神经乳头水肿的程度越来越大。视神经乳头明显向前突起，中心部分突起最高，周围部分慢慢呈斜坡状，逐渐变低。因此，眼镜下的视神经乳头就像一个小蘑菇伸进眼睛。
视神经乳头水肿的隆起程度可以用眼镜测量。虽然这是一种粗略的方法，但从临床角度来看，这种测量方法已经足够、简单、可行。具体方法是：先拨打眼镜上的屈光盘，用一定的屈光度看到视神经乳头最突出部位的最小血管，然后拨打屈光盘，用另一个屈光度看到视网膜平面黄斑区附近最小的血管，前后两个屈光度之差，即视神经乳头隆起的高度。1mm。
一般说来，视神经乳头水肿的程度，与其病程发展相一致，严重者可高达8，9个屈光度或更多一点，然而大多数视神经乳头水肿，多在5，6个屈光度以下，早期视神经乳头水肿，多在1个屈光度以下，而2个屈光度以上的视神经乳头水肿，诊断多无太大困难。
（3）视神经乳头外观松散：发展完全视神经乳头水肿，由于水肿分离神经组织，使视神经乳头外观松散，失去正常视神经乳头光滑、紧密的外观，显示一些细条纹或不规则网，甚至整个视神经乳头形成绒毛外观，视神经乳头松散外观，是视神经乳头水肿的特殊等待。
(4)视网膜静脉怒张迂曲:随着视神经乳头水肿的加剧，视网膜静脉的充盈变得更加明显，导致静脉怒张，甚至静脉迂曲，但动脉一般没有明显变化。因此，动静脉的比例有时可以达到2∶5，同时，由于视神经乳头的明显突出，位于视神经乳头边缘的血管似乎从视网膜平面爬上了视神经乳头。如果视乳头的隆起程度很高，其边缘的血管几乎可以从垂直角度爬上视神经乳头。因此，检查眼镜下的血管壁可能看不到红色反射，呈黑色。此外，由于视神经乳头及其附近视网膜的水肿，一些血管段可以埋在水肿组织中，因此一些血管段经常隐藏。从检查眼镜下观察，血管似乎是间歇性的，视神经乳头边缘的血管呈爬坡状，是视神经乳头水肿的特征之一。
（5）视神经乳头表面及其相邻视网膜出血：由于视网膜静脉充血，视神经乳头表面及其附近视网膜可出现部分出血，视神经乳头水肿出血，通常呈放射状，分布在视乳头周围，靠近视网膜静脉的大分支，有时出血也可以位于视乳头表面，出血甚至视乳头可以部分或全部被血块覆盖，但一般来说，离视乳头越远，出血的机会就越少，这可以作为诊断视网膜中央静脉阻塞最重要的特征之一，后者出血可以远离视网膜周围，视神经乳头水肿出血，似乎没有明显的规律性，有时在早期出血，但也有一些发展非常完整，视神经乳头水肿病程较长，但一般来说，颅压急剧增加出血的机会更多，颅压慢慢增加出血的机会更少，出血的机会更少，出血的形状不一定更多，但大多数是特殊的火焰状或相邻区域），但也有一些特殊的视网膜神经纤维层（出血）。
（6）视神经乳头表面及相邻视网膜上的白色棉绒斑：视神经乳头水肿一般不太可能渗出，但有时也可以看到一些白色棉绒“渗出物”，位于视神经乳头附近的视网膜上，这种情况主要发生在晚期视神经乳头水肿中，事实上，这些白色棉绒状物并不是真正的渗出，而是视网膜毛细血管前小动脉阻塞，导致小区域缺血，导致视网膜神经节细胞轴突轴浆运输阻塞，神经纤维层形成的细胞碎片积累，其他视网膜上的黄白点是出血或渗出物吸收后留下的脂肪体，如果水肿严重，水肿延伸到视网膜黄斑区域，可以在视神经乳头与黄斑之间的内部膜下积累小滴渗出，因此，在检查眼镜下，你可以看到一些放射性的小白点排列成风扇，通常这个黄斑区域的风扇小白点，主要是在黄斑的鼻子侧面，位于视神经乳头和黄斑区域之间，很少有人围绕黄斑排列成星芒，当视神经乳头水肿消退时，视网膜上的棉绒斑、硬渗出和黄斑区域的风扇小白点可以完全吸收。
（7）视神经乳头周围的同心弧：由于视神经乳头水肿，相邻的视网膜向周围移位，导致视网膜褶皱。有时这些视网膜褶皱可以在眼镜下看到，表现为视神经乳头旁边有3~4条纤细的同心弧线，也称为视乳头周围的同心弧线Paton线。
3.晚期萎缩性视神经乳头水肿:如果视神经乳头水肿的原因没有及时缓解，让视神经乳头水肿的长期发展，最终必然导致继发性视神经萎缩，一旦视神经萎缩，患者除了进行性视力下降，视力缩小，最终导致完全失明等视觉功能丧失的意识症状，眼镜可以检查变化是：
（1）视神经乳头颜色变白：视神经乳头从原水肿充血，红色状态逐渐变成灰白色，最初阶段只是视神经乳头边缘变成灰白色，晚期中心变成白色，视神经乳头颜色是由于长期水肿引起的神经纤维退行性变化，导致胶质增生，视神经乳头变白，是视神经萎缩的早期体征之一，因此，一旦发现患者视乳头从水肿变白，应立即认为视神经开始萎缩。
（2）视网膜血管狭窄：当视神经开始萎缩时，另一个非常重要的迹象是视网膜中央动脉狭窄，视网膜中央动脉非常薄，视网膜中央静脉充血逐渐减少，静脉直径从原水肿、愤怒、迂回、逐渐变薄，恢复正常直径，甚至变薄。
（3）视神经乳头的隆起度逐渐降低：虽然视神经乳头水肿的原因仍然存在（如颅内压力仍然很高），但一旦视神经萎缩，视神经乳头的隆起度必然会越来越低，边界模糊，颜色苍白，晚期萎缩性视神经乳头水肿仍有轻微隆起，最终视神经乳头将完全变平，呈现典型的继发性视神经萎缩。
